Здоров'я

Раннє статеве розвиток

Раннє статеве розвиток може порозумітися конституціональними факторами (відомо, що у південно-східних народів воно відбувається значно раніше) або є результатом запальних або пухлинних захворювань, хвороб нервової системи. Від щирого раннього статевого розвитку прийнято відрізняти помилкове раннє статеве розвиток, яке пояснюється причинами, пов'язаними зі змінами наднирників, або є результатом Маскулінізірующіе або фемінізується пухлини статевих органів.

Діенцефаліческое раннє статеве розвиток в певному сенсі є заболсваніем -антагоністом адіпозогеніталиюй дистрофії Фреліха. По суті, мова йде про підвищеній секреції гонадотропного і адренокортикотропного гормонів, анатомічний субстрат в більшості випадків виявити не вдасться. Така може бути природа раннього статевого розвитку, що спостерігається при поліостотіческой фібродисплазії (синдромі Олбайта).

Йдеться про генетичну хворобу в рідкісних випадках активатором раннього виробництва гонадотропнихгормонів може з'явитися кіста або пухлина гіпоталамуса, можливо, менінгіт або енцефаліт. У таких випадках синдром Олбрайта може поєднуватися з акромегалію або на гіпертиреоз.

Причиною раннього статевого розвитку може з'явитися гангліоцітома, енцефаліт (наприклад, в результаті кору), травма в області сірого бугра, навіть хронічна гідроцефалія.

Раннє статеве розвиток, викликане пухлиною шишковидного тіла, яке зустрічається головним чином у хлопчиків, також носить діенцефаліческій характер. Іноді воно супроводжується нецукровий діабет і поєднується з симптомами підвищення внутрішньочерепного тиску. Такий пухлиною іноді може бути тератома, розповсюджується в бік третього мозкового шлуночка, а не пухлина самого шишковидного тіла.

Слід дотримуватися особливої ​​обережності при постановці діагнозу конституційного раннього статевого розвитку: потрібно провести ретельне обстеження з метою виявлення захворювання центральної нервової системи. Говорити про идиопатическом ранньому статевому розвитку можна тільки в тому випадку, якщо ніяких органічних відхилень виявити не вдалося. При такій ідіопатичною формі раннього розвитку виявляється автосомальное спадкування за домінантним типом, часті зміни електроенцефалографії (ЕЕГ).

Вроджена форма адреногенитального синдрому у хлопчиків проявляється раннім статевим розвитком (помилкове статевий розвиток). Особливо розвинена мускулатура дитини ( «маленький Геркулес»), у віці всього декількох років з'являється статеве оволосіння, розвивається статевий член, опускаються яєчка. Діти страждають ожирінням, розумові здібності їх, звичайно, не відповідають їх статевого розвитку, але для цього дитячого віку нормальні.

Причиною цієї хвороби є порушення синтезу стероїдів в корі надниркових залоз: в процесі стероїдного обміну відбувається надмірне виробництво андрогенів за рахунок скорочення виробництва гликокортикоидов. Синтез кортизолу через відсутність відповідного ферменту неможливий, в результаті підвищується виробництво адренокортикотропного гормону ( АКТГ ), що лише стимулює виробництво андрогенів. У сечі виявляється високий вміст 17-кетостероїдів (у маленьких дітей 20 — 30мг на добу). Під впливом адренокортикотропного гормону (АКТГ) виділення 17-кетостероїдів ще збільшується, а під дією дачі кортизону скорочується.

У дівчаток з'являється псевдогермафродитизм жіночого типу, великі сороміцькі губи гіпертрофовані, малі — недорозвинені, клітор збільшений на зразок чоловічого статевого члена, рано з'являється оволосіння геніталій, голос стає нижче. Пізніше і м'язи розвиваються за чоловічим типом, грудні залози не формуються, менструації немає.

Зростання на початку захворювання посилений, межхрящевая щілини епіфіза незабаром закриваються, ріст припиняється, в кінцевому рахунку з таких дітей виходять дорослі низького зросту. У хвороби, придбаної в дитячому віці, симптоми подібні. Найчастіше причиною служить карцинома кори одного з надниркових залоз, яка розвивається відносно повільно. У такому випадку кількість 17-кетостероїдів особливо велике, під дією адренокортикотропного гормону (АКТГ) воно вже не росте. Пухлина розпізнається при пієлографії, перинеальной инсуффляции або при оперативної експлораціі.

Найчастішою причиною раннього статевого розвитку є пухлини статевих залоз, у дівчаток це гранулезном пухлина яєчника, а у хлопчиків — интестинальная пухлина яєчка.

Форма, що характеризується посиленим виробництвом тестостерону, не відрізняється від форми наднирковозалозної генезу: при гіперестрінеміческой формі дівчинки не стають чоловікоподібними, розвиваються за жіночим типом, у них рано збільшуються грудні залози, клітор НЕ гипертрофирует, в сечі не виявляються підвищені кількості 17-кетостероїдів, але зате зростає вміст Естрін.

Пухлини, що продукують гонадотропний гормон (хоріонепітеліома, тератома, гепатома) також можуть викликати раннє статеве розвиток.

При диференціальної діагностики раннього статевого розвитку необхідні наступні дослідження: рентгенівське дослідження черепа, дослідження очного дна і зорового нерва, гінекологічне обстеження, визначення гормонів кори надниркових залоз в сечі і крові, визначення естрогенів, похідних тестостерону.

В будь-якому випадку істинного і помилкового раннього статевого розвитку зростає вміст 17-кетостероїдів в сечі, досягаючи у дітей рівня, характерного для дорослих, або навіть перевищуючи його. У хлопчиків зростає кількість тестостерону в сечі і в плазмі. Якщо при помилковому ранньому статевому розвитку кількість гонадотропінів в сечі знижується, то при істинному ранньому статевому розвитку воно підвищується. При помилковому ранньому статевому розвитку зовнішні статеві органи розвиваються, але яєчко залишається недорозвиненим (дитячим), в той час як при істинному ранньому статевому розвитку розвивається і яєчник. У жінок при помилковому ранньому статевому розвитку, викликаному овариальной пухлиною або пухлиною наднирника, менструація не з'являється, в сечі гонадотропіни не виявляються.

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть