Поширеність ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа серед дітей, як і інших первинних тромбоцитопеній та тромбоцитопатій (захворювань пов'язаних зі зміною кількості і якості тромбоцитів ), не встановлено, але безсумнівно, що це найчастіша генетично обумовлена патологія системи згортання крові (докладніше в статті Аналізи згортання крові ).
у більшості випадків , так званої сімейної кровоточивості неясного генезу, можна підозрювати хвороба Верльгофа.
Частота хвороби Верльгофа в дитячому віці складає приблизно 1,5-2 на 100 тисяч дитячого населення. Захворювання зустрічається однаково часто у хлопчиків і дівчаток.
Досить часто діти, хворі ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, звертаються за лікарською допомогою в зв'язку з тривалими кровотечами.
Причини і механізми розвитку хвороби Верльгофа
Виходячи з назви і визначення, причина хвороби Верльгофа до теперішнього часу залишається невстановленою. Але, як правило, хвороба Верльгофа виникає після перенесених інфекційних захворювань (вірусні, бактеріальні, особливо викликані стрептококом — ангіни, скарлатина ), вакцинації, прийому різних медикаментозних засобів (гамма глобулін , біцилін , піперазин, сульфаніламіди і т.д.), травм, переохолоджень чи перегрівання.
В даний час можна виділити кілька провідних патогенетичних механізмів розвитку хвороби Верльгофа:
— підвищене руйнування тромбоцитів в результаті утворення антитіл ( імуноглобуліни G ) в селезінці і формування комплексу антиген-антитіло на мембрані тромбоцита з подальшим їх руйнуванням
— порушення процесу дозрівання тромбоцитів у кістковому мозку, оскільки відбувається вироблення антитромбоцитарних антитіл і до мегакаріоцітарном паростку, що призводить до кількісних іякісних змін тромбоцитів
— при хворобі Верльгофа спостерігається вкорочення тривалості життя тромбоцитів, вона становить від декількох годин до 1-2 днів (в нормі 10-12 днів)
— саме аутоімунний процес є причиною різкого укорочення тривалості життя тромбоцитів у дітей з хворобою Верльгофа
Незважаючи на єдність поглядів всіх дослідників на иммунопатологический аутоіммнунний патогенез хвороби Верльгофа, початкові, пускові ланки появи антітромбоіцтарних аутоантитіл залишаються, на жаль, не ясними.
Кровоточивість у дітей з хворобою Верльгофа обумовлена кількісної та якісної недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Судинний ендотелій, позбавлений живильної функції тромбоцитів, стає порізно, підвищено проникним, що призводить до виникнення спонтанних кровотеч.
Порушення коагуляційного ланки гемостазу у дітей з хворобою Верльгофа внаслідок уповільнення темпів тромбопластінообразованія, підвищення активності фібринолізу — вторинні.
Класифікація хвороби Верльгофа у дітей
1. тип — спадковий, придбаний
2. форма — неімунной, імунна (ізоімунна, трансіммунная, гетероіммунние, аутоімунна)
3. період — криза (по тяжкості — легкий, середньої тяжкості, важкий), клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія
4. Протягом — гостре, хронічне (з рідкими рецидивами, з частими рецидивами безперервно-рецидивуючий)
5. ускладнення — постгеморрагическая анемія, постгеморагічна енцефалопатія, маткові та інші кровотечі, крововиливи у внутрішні органи. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
Симптоми хвороби Верльгофа
Характерними ознаками хвороби Верльгофа у дітей є:
1. Шкірні та підшкірні крововиливи, крововиливи в слизові оболонки і природні порожнини (плевральну, черевну, суглоби). Для даних крововиливів характерно:
— спонтанність виникнення, переважно ночами
— неадекватність їх ступеня зовнішнього впливу
— полиморфность (екхімози і петехії)
— полихромность — геморагії на шкірі дитини різного забарвлення — від червонувато-синюватих до зелених і жовтих, симптом «шкури леопарда»
— несиметричне і безладне розташування без «улюбленою» локалізації.
2. Кровотечі, які виникають як довільно, так і після оперативних втручань (екстракції зуба, видалення мигдалин і т.д.). Найбільш часті кровотечі з носа і слизової оболонки рота (ясна, мова та ін.), Рідше — шлунково-кишкові (мелена — кал з домішкою крові і т.д.), гематурія (кров у сечі). Найбільш важкі і тривалі кровотечі при хворобі Верльгофа у дівчаток — мено- і метрорагії (кровотечі при місячних).
Найбільш важким ускладненням хвороби Верльгофа є крововилив у мозок, яке, як правило, виникає в перший місяць, рідше перше півріччя хвороби.
У всіх хворих з хворобою Верльгофа і крововиливом в мозок відзначається «волога »пурпура, і, крім генералізованого шкірного геморагічного синдрому, є виражена кровоточивість слизових оболонок, крововиливи в склеру, сітківку ока, кровотечі.
У всіх хворих хворобою Верльгофа, внаслідок різкого зниження ангиотрофическая функції тромбоцитів і підвищеної ламкості капілярів, виявляються позитивні ендотеліальні проби: симптом «щипка», манжеточной проба Кончаловського-Румпеля-Лееде, уколочной і баночна проби, «молоточковий» симптом .
У крові спостерігається різке зниження кількості тромбоцитів, змінюється їх морфологія — з'являються клітини гігантських розмірів. В пунктаті кісткового мозку дітей з хворобою Верльгофа кількість мегакаріоцитів значно збільшується, наростає кількість мегакаріобластов і промегакаріоцітов, але спостерігається різке зниження процесів відшнуруванням тромбоцитів.
Дослідження коагулограми виявляє подовження часу кровотечі за Дюке (в нормі -2-3 хв. ), зниження ретракції кров'яного згустку.
Диференціальна діагностика хвороби Верльгофа
при проведенні диференціального діагнозу слід пам'ятати, симптоми характерні для хвороби Верльгофа можуть спостерігатися при злоякісних захворюваннях (лейкози і ін.), Для яких характерні лихоманка, збільшення лімфовузлів, спленомегалія, виражені зрушення в лейкоцитарній формулі (процентному співвідношенні лейкоцитів ), значна диспротеїнемія, иммунопатологических захворюваннях (системний червоний вовчак та ін.).
При встановленні діагнозу хвороби Верльгофа у дитини необхідно проведення диференціальної діагностики із захворюваннями, зумовленими порушеннями коагуляційного (гемофілія та ін.) і судинного (геморагічний васкуліт та ін.) ланок гемостазу, яка в більшості випадків не викликає ускладнень.
Хвороба Верльгофа необхідно також диференціювати з спадковими тромбоцітолітіческімі пурпура, які бувають мікроцітарная, макроцитарних і нормоцитарні. З цієї групи найбільш вивчені синдром Віскотта-Олдріча рецидивні інфекції, екзема і геморагічний тромбоцитопенічна синдром) і синдром Бернара-Сульє (спадкова важка кровоточивість внаслідок низької адгезивної здатності тромбоцитів, проявляється вже в перші місяці життя).
Лікування хвороби Верльгофа
Лікування хвороби Верльгофа включає наступне :
— постільний режим дитини в гострому періоді хвороби, а в подальшому -полупостельний
— харчування — повноцінне, висококалорійне, легкозасвоюване, збагачене білком і калієм
— застосування глюкокортикоїдів — преднізолон в дозі 1-2 мг / кг протягом 2-4тижнів, з подальшим зниженням дози і його скасуванням
— при відсутності ефекту від глюкокортикоїдної терапії дітям з хворобою Верльгофа призначають імунодепресанти — азатіоприн, циклофосфамід, вінкристин
— антірезусний імуноглобулін — сприяє підвищенню кількості тромбоцитів, оскільки блокує ретикулоендотеліальну систему селезінки
— інтерферон-альфа-2 також блокує ретикулоендотеліальну систему селезінки і знижує вироблення антитромбоцитарних антитіл в організмі дитини
— якщо консервативна терапія хвороби Верльгофа у дитини виявляєтьсянеефективною — проводять видалення селезінки
— симптоматичне лікування геморагічного синдрому у дітей включає застосування гемостатичних губок, амінокапронову кислоту, адроксон, дицинон
— переливання тромбомасси при кровотечах, що загрожують життю
— лікування ускладнень хвороби Верльгофа
