Серед багатьох захворювань нирок, якими може захворіти дитина, особливе місце належить гломерулонефриту в зв'язку з тяжкістю його перебігу і неоднозначністю прогнозу.
Гломерулонефрит — імунно-запальний процес в обох нирках з обов'язковим і переважним ураженням клубочків. Захворювання є придбаним і поліетіологіческім.
Причини гломерулонефриту
Виділяють імунні і неімунні гломерулонефрити .
Вроджені і спадкові захворювання нирок, що супроводжуються ураженням клубочків, можна лише умовно віднести до гломерулопатії, так як при них відзначаються генетично детерміеірованние пошкодження не тільки клубочків, а й канальців, ниркової паренхіми і судин нирок. Гломерулонефрит може розвинутися в будь-якому віці, але найбільш часто він виникає між 7 і 12 роками життя.
Спадковий нефрит частіше успадковується за домінантним типом, зчепленням з X-хромосомою, що не виключає іншого типу успадкування.
Виділяють следующте варіанти спадкового нефриту:
— синдром Альпорта
— гематурический синдром без приглухуватості
Перший включає ураження нирок, очей, слухового нерва. Ураження нирок проявляється у вигляді микрогематурии, можливі протеїнурія, циліндрурія. Січовий синдром посилюється в підлітковому віці і у дорослих. Прогноз частіше несприятливий. Глухота відзначається у половини хлопчиків зі спадковим нефритом.
Гематуричний синдром без приглухуватості проявляється мікрогематурією, зустрічається у дітей обох статей, прогноз в більшості випадків сприятливий.
Адекватна оцінка клінічних проявів спадкових нефриту має велике значення, так як своєчасне їх відміну від придбаного гломерулонефриту дозволяє правильно визначити обсяг необхідної терапії.
Останнім часом прийнято виділяти первинний гломерулонефрит, який розвивається через кілька тижнів після впливу на тканину нирки інфекційних, алергічних і інших факторів. Вторинний або системний гломерулонефрит виникає при ревматизмі, геморагічному васкуліті, вузликовому периартеріїт, криоглобулинемии і ін.
Первинний гломерулонефрит — поліетіологічне захворювання. Часто причиною розвитку захворювання є стрептококова інфекція або стафілококова. Доведено велика роль в розвитку захворювання вірусів (цитомегаловірусу, герпесвірусу, HBs-Ag ). Спірним залишається питання про роль сонячних променів, переохолодження, хімічних і лікарських речовин.
Патогенез гломерулонефриту
За своєю патогенетичної сутності гломерулонефрит є іммунокомплексним захворюванням. Пошкодження нирок при цьому викликається антитілами до ниркової тканини, формуванням імунних комплексів і активацією системи комплементу.
Процес розвивається в умовах недостатності Т-супресорної функції лімфоцитів. Впливаючи на поверхневий заряд тромбоцитів , активовані компоненти комплементу сприяють утворенню тромбоцитарних агрегантов, внаслідок чого вивільняються вазоактивні речовини, що підвищують згортання крові , а також впливають на базальнумембрану клубочків, судинну стінку, пошкоджують їх. Через пошкоджену базальнумембрану проходять еритроцити і білки плазми.
Зазначені реакції зберігають своє значення і по завершенню гострого періоду в прогресуванні хронічного гломерулонефриту, хоча на цій стадії хвороби підвищується внутриклубочковое тиск в збережених нефронах, в результаті нагромаджуються гломерулосклероз та інтерстиціальний фіброз, через базальну мембрану проходять еритроцити і білки плазми.
Зазначені реакції зберігають своє значення і по завершенню гострого періоду в прогресуванні хронічного гломерулонефриту , хоча на цій стадії хвороби підвищується внутриклубочковое тиск в збережених нефронах, в результаті наростають гломерулосклероз та інтерстиціальний фіброз.
Класифікація гломерулонефриту
1. форма гломерулонефриту
— Гострий гломерулонефрит
з нефрітіческім синдромом
з нефротичним синдромом
гормончувствітельной
частково гормонрезістентний
з нефротичним синдромом
гематурією і гіпертензією
з ізольованим сечовим синдромом
— Хронічний гломерулонефрит
нефритичного форма
гематурична форма
змішана форма
— Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит
2. гострий гломерулонефрит, активність ниркового процесу
період початкових проявів
період зворотного розвитку
тенденція до затяжного перебігу
затяжного перебігу
перехід в хронічний гломерулонефрит
3. хронічний гломерулонефрит, активність ниркового процесу
період загострення
період часткової ремісії
період повної клініко-лабораторної ремісії
4. стан функції нирок
без порушення функції нирок
з порушенням функції нирок
хронічна ниркова недостатність
Симптоми гломерулонефриту у дітей
Клінічна картина первинного гломерулонефриту складається з декількох основних синдромів, поєднання яких на тлі симптомів загальної інтоксикації визначає форму захворювання.
Провідні синдроми гломерулонефриту:
— сечовий
— набряклий
— гіпертензіонний
Січовий синдром проявляється гематурией , генез її недостатньо вивчений, хоча передбачається, що її поява пов'язана з нирковою всередині судинної коагуляцией, не виключений факт можливих крововиливу в клубочки нирок, є думка, що гематурія може бути пов'язана з підвищеною проникністю капілярів клубочків, протеїнурія пов'язана з підвищенням проникності базальноїмембрани капілярів клубочків для білкових молекул, а також порушенням реабсорбції білка в канальцевом відділі нефрона, олігурія виникає через зниження маси функціонуючих нефронів.
Набряки при гломерулонефриті обумовлений ураженням клубочків із зниженням фільтрації, гиперальдостеронизмом , збільшенням секреції антидіуретичного гормона , або підвищенням чутливості до нього дистального відділу нефрона, підвищенням проникності стінок капілярів з виходом рідкої частини крові з кров'яного русла.
У виникненні гіпертензійного синдрому у дітей хворих на гломерулонефрит провідну роль відіграє ренін -ангіотензін-альдостеронової системи.
Виділяють гострий гломерулонефрит з нефрітіческім синдромом, критеріями діагностики є:
— гематурія — кількість еритроцитів від 10-20 до макрогеметуріі
— помірна протеїнурія — добова не перевищує 2 грами
— артеріальна гіпертензія
— набряки будь-якого ступеня вираженості ( в генезі нефритичного набряків лежить порушення судинної проникності)
Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом характеризується поширеними набряками(Виникають через зниження онкотичного тиску в зв'язку з гипоальбуминемией ), протеїнурією (більше 2,5-3 г / добу), гіпопротеїнемією, гипоальбуминемией, гіперхолестеринемією , гіпер-альфа-2 — глобулінемія .
Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, гематурією та гіпертензією характеризується ознаками нефротичного синдрому, стійкою гематурією і гіпертензією.
Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом характеризується патологічним сечовим синдромом у вигляді протеїнурії, гематурії, циліндрурії.
Діагноз хронічного гломерулонефриту встановлюють при тривалості захворювання більше одного року, прогресуючого характеру процесу. Виділяють гематурической форму, для якої характерна гематурія різного ступеня вираженості, невелика протеїнурія.
Нефротичний форма, для якої характерні критерії нефротичного синдрому.
Змішана форма — поєднання нефротической форми з гематурією і гіпертензією.
Швидкопрогресуючий (злоякісний) гломерулонефрит характеризується клінічними симптомами змішаної форми захворювання, прогресуючим перебігом з швидким наростанням симптомів ниркової недостатності.
Гіпертензійного синдром при гломерулонефриті супроводжується підвищенням артеріального тиску.
Клінічні та лабораторні ознаки захворювання не є строго специфічними тільки для гломерулонефриту, в ряді випадків вони можуть бути проявом інших захворювань.
Для гломерулонефриту властиво в загальному аналізі сечі дитини зменшення кількості сечі , зміна кольору сечі , підвищення відносної щільності , поява в біохімічному аналізі сечі білка (від слідів до кількох десятків грам), іноді глюкози , формених елементів — еритроцитів, рівень яких переважає над лейкоцитами , циліндрів .
Визначення функціонального стану нирок за допомогою проби Зимницьким часто вже не виявляє патологічних змін, лише при ураженні великої кількості канальців знижується концентраційна функція нирок. Кліренсовие проби можуть вказувати на зниження фільтрації і реабсорбції. Обов'язковою є також дослідження рівня креатиніну і сечовини крові.
Проводять кількісні методи аналізу сечі.
протеїнурія і гематурія виявляють при вадах розвитку нирок і сечовивідних шляхів, дифузних захворюваннях сполучної тканини, системних васкулітах ( геморагічний васкуліт ).
Гломерулонефрит іноді досить складно відрізнити від пієлонефриту .
Позаниркових симптоми гломерулонефріта- набряки, гіпертензія також спостерігаються при захворюваннях серцево-судинної системи, тому діагноз гломерулонефриту ґрунтується на оцінці анамнестичних, загальноклінічних, лабораторних даних, ультразвукового, радіологічного обстеження, а також даних біопсії .
Лікування гломерулонефриту у дітей
Тактика ведення дитини , який страждає на гломерулонефрит будується з урахуванням етіології захворювання, його патогенетичних особливостей і включає лікування на стаціонарному етапі, а також поліклінічне диспансерне спостереження.
Стаціонарне лікування гломерулонефриту включає постільний режим до ліквідації внепочечних проявів і зменшення вираженості сечового синдрому. Дієту №7а, №7.
У перші дні захворювання при виражених набряках, олігурії, гіпертензії рекомендується дієта №7а (при гематурической формі на 2 тижні, при нефротической або змішаній формі на 3-4 тижні), після чого хворий переходить на дієту №7, потім при поліпшенні стану вводиться сіль 1 г / добу, на тиждень до 3 г / добу. Через 6-8 тижнів від початку захворювання хворий переводиться на дієту №5.
При хронічному перебігу захворювання, якщо захворювання протікає з екстраренальную проявами, хворого переводять на дієту №7. Необхідна кількість рідини в активній фазі захворювання розраховується 0,25 л / м 2 поверхні тіла.
З огляду на високу роль інфекції у розвитку гломерулонефриту нобхідно призначення антибіотиків (пеніцилінів, цефалоспоринів, макролідів) нефротоксичні антибіотики не призначаються. Тривалість антибактеріальної терапії частіше 2-3 тижні. Одночасно призначаються антигістамінні препарати, вітаміни групи В, А, Е. Все вищесказане відноситься до базисної терапії, яку слід призначати при всіх формах гломерулонефриту.
Патогенетична терапія призначається з урахуванням форми захворювання.
При нефрітіческом синдромі, коли є гіперкоагуляція, порушення функції нирок в терапію включають курантил , гепарин курсом на 3-4 тижні. Коли є тенденція до затяжного перебігу, можуть призначатися нестероїдні протизапальні засоби. При стійкою гематурії призначають хінолінова препарати.
При нефротической формі призначають преднізолон на 8 тижнів у розрахунку 2 мг / кг, потім переходять на підтримуючу дозу, загальна тривалість курсу 6-8 місяців. При частково-гормонрезістентной формі призначають цитостатики.
Симптоматична терапія включає гіпотензивні засоби, діуретики, при застосуванні глюкокортикоїдів в терапію доцільно включати антациди, препарати кальцію . Необхідна також санація хронічних вогнищ інфекції (хронічного тонзиліту, санацію ротової порожнини, холепатій).
Діти, які перенесли гломерулонефрит , повинні перебувати обліку. Їм рекомендується щадний режим з обмеженням фізичних навантажень.
Якщо дитина отримує глюкокортикоїди або цитостатики протипоказано відвідування дитячих колективів, дослідження аналізів сечі 2 рази на місяць, визначення функції нирок 2 рази в рік, за показаннями обстеження в умовах стаціонару. При інтеркурентних захворюваннях показана дієта №7, постільний режим, антибактеріальні засоби, антигістамінні препарати, показано дослідження аналізів сечі на фоні і після інтеркурентних захворювання. При стійкої ремісії гострого гломерулонефриту протягом 5 років можливе зняття дитини з диспансерного обліку.
Профілактика захворювання включає профілактику вірусних інфекцій, санацію вогнищ хронічної інфекції, профілактику стрептококових і стафілококових інфекцій, а також їх своєчасне лікування.
