Рахіт — це захворювання, пов'язане з порушенням фосфорно-кальцієвого обміну у дітей раннього віку, обумовлене недоліком ергокальциферолу — вітаміну Д . Рахіт відносять до соціальних захворювань, оскільки його частота і тяжкість визначаються соціально-економічними та гігієнічними умовами життя, скривдимо культурним рівнем населення, вигодовуванням дітей.
у Росії частота важких форм рахіту в останні роки знизилася в кілька разів. Проте, легкі і середньотяжкі форми можуть призводити до зниження загальної опірності організму дитини, затримки нервово-психічного, фізичного розвитку, порушення формування кісткової системи, прорізування зубів. Якщо формування тканини зуба відбувалося на тлі змін фізіологічного стану організму дитини (рахіт, спазмофилия , пневмонія , ГРВІ та інших захворювань) у 2-й половині першого року життя, то це може привести до гіпоплазії тканини центральних різців, перших постійних малярів.
Причин и рахіту
Серед причин рахіту головне місце займає недолік в організмі вітаміну Д в допологовому і післяпологовому періоді розвитку. Істотне значення мають конституційні особливості, інтенсивність росту дитини і інші фактори, що привертають.
Фактори, що призводять рахіту з боку матері:
— вік менше 17 років і більше 35 років
— нераціональне харчування — дефіцит білка, кальцію , вітаміну Д, вітамінів групи В
— екстрагеніальная патологія
— патологія вагітності та пологів
— неблагополучні соціально-побутові умови
Фактори, що сприяють розвитку рахіту з бокудитини:
— недоношеність
— морфофункциональная незрілість
— велика маса тіла при народженні (більше 4 кг)
— незбалансоване раннє змішане і штучне харчування неадаптованими молочними сумішами (див. Годування грудних дітей )
— недостатнє перебування на свіжому повітрі
— допологове ураження нервової системи
— часті простудні, шлунково-кишкові захворювання
— сепсис
Механізми розвитку рахіту
Нестача вітаміну Д супроводжується зменшенням всмоктування кальцію в слизовій оболонці кишечника. Одночасно знижується включення неорганічного фосфору в фосфоліпіди слизової кишечника і гальмується його всмоктування. Зменшується вміст цих мінеральних речовин в сироватці крові, позаклітинній рідині і кісткової тканини.
Гипокальциемия активує паращитовидні залози, які у відповідь секретують паратиреоїдного гормон. Останній, сприяє мобілізації солей кальцію з кісткової депо в кров, при цьому пригнічується утворення в організмі дитини кальцитонина , стимулюючого мінералізацію кісткової тканини .
З гормональними зрушеннями в організмі пов'язані і порушення Д-вітамінного обміну при рахіті.
У нормі вітамін Д3, який утворюється в шкірі під впливом ультрафіолетового спектра сонячних променів або надходять в організм з продуктами харчування перетворюється в печінці в 25 (ОН) Д3-25-гідроксихолекальциферол в основну транспортну форму цього вітаміну, яка в нирках повторно гідроксилюється з утворенням активних метаболітів 1,25 і 24,25-дігідроксіхолекальціферол, що відповідають за ефект вітаміну Д3.
Підвищення активності паращитовидних залоз стимулює біосинтез в нирках 1,25-діоксівітаміна Д3, який в початковий період рахіту підвищується в крові, і це підсилює резорбцію кістки і надходження кальцію в кров, але гальмує утворення в нирках 24,25 і 25,26-діоксіхолекальціферолов — активних метаболітів, які контролюють процеси утворення кісток і утилізацію солей кальцію і фосфору при мінералізації кісткової тканини.
У міру збільшення дефіциту вітаміну Д3 в організмі дитини порушується не тільки всмоктування кальцію в кишечнику, але і його мобілізація в кісткову тканину, що при важкому рахіті веде до розвитку глибокої і стійкої гипокальциемии в поєднанні з гіпофосфатемією.
через нестачу в організмі 24,25 і 25,26-діоксівітаміна Д3 порушуються процеси синтезу органічного матриксу кісткової тканини, зростання кісток, їх мінералізація і появи типових симптомів рахіту.
З порушенням біосинтезу органічного матриксу кістки і його мінералізації пов'язують підвищення в сироватці крові активності виділяється остеобластами ферменту — лужної фосфотаза. Імпрегнації кісткової тканини фосфорно-кальцієвими солями перешкоджають також ацидоз , що розвивається при рахіті в першу чергу в зв'язку з посиленим виведенням неорганічних фосфатів.
гіпофосфатемією пояснюють також розвиток рахітичних миотонии. Поряд з недоліком вітаміну Д у дітей, хворих на рахіт, спостерігаються явища загальної полигиповитаминоза, порушується обмін білків, вуглеводів і ліпідів. Відзначається зменшення рівня цитрату в крові з піровиноградної кислоти в циклі трикарбонових кислот.
При рахіті мають місце виражені відхилення імунного гемостазу, обумовлені зниженням иммунорегуляторной ролі вітаміну Д, зокрема, його активного метаболіту — 1,25-діоксіхолекальціферола.
Морфологічні зміни кісткової тканини є основним проявом хвороби і полягають в порушенні ендохондрального окостеніння, розростанні остеоидной тканини, размягчении кістки.
Класифікація рахіту
При класичному рахіті в залежності від ступеня вираженості клінічних ознак розрізняють три ступені:
I — легка
II — середньотяжкий
III — важка
Розрізняють гострий, підгострий, рецидивуючий перебіг хвороби.
Виділяють наступні періоди рахіту:
— початковий
— розпал хвороб
— реконвалесценції
— залишкових явищ
Рахіт I ступеня (легкий) характеризується переважно нервово-м'язовими проявами і мінімальними розладами кісткоутворення (краниотабес, сплощення потилиці, «рахітичні чотки»).
Рахіт II ступеня (середньотяжкі), крім нервово-м'язових змін, супроводжується помірними деформаціями черепа, грудної клітки і кінцівок, невеликими функціональними змінами внутрішніх органів, відставанням розвитку статичних функцій.
Про р ахіте III ступеня (важкому ) свідчать різко виражені кісткові і м'язові зміни, затримка розвитку статичних і локомоторних функцій, а також порушення з боку внутрішніх органів.
Для гострого перебігу рахіту характерне переважання симптомів остеомаляції — розм'якшення кісток.
При підгострому перебігу рахіту — переважають симптоми гіперплазії остеоидной тканини.
При рецидивуючому перебігу рахіту після періоду реконвалесценції з'являються симптоми початкового періоду.
Клінічно початковий період рахіту характеризується ознаками ураження нервової та м'язової систем, рівень кальцію крові в нормі, фосфор знижений. У період розпалу приєднуються ознаки ураження кісткової системи, внутрішніх органів, в крові кальцій і фосфор знижені.
Для періоду реконвалесценції характерні відновлення функції уражених систем, кальцій знижений, фосфор нормальний. У періоді залишкових явищ можуть відзначатися кісткові деформації, збільшення печінки, селезінки, анемія. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ». Кальцій і фосфор в нормі.
Зазвичай цей період спостерігається тривалий час.
симптоми рахіту у дітей
Початкові клінічні симптоми захворювання на рахіт у дітей проявляються змінами з боку вегетативного відділу нервової системи і в меншій мірі — кісткової системи. У дитини з'являється пітливість і пов'язане з нею облисіння потилиці. Сон неспокійний, примхливий. На початку рахіту з боку кісткової системи спостерігаються податливість країв великого джерельця, потиличної кістки — краниотабес, потім формуються розм'якшення по ходу черепних швів. Закриття черепного джерельця запізнюється. М'якість кісток черепа сприяє виникненню деформації: потилицю ущільнюється або сплющується з того боку, на якій дитина переважно лежить. На ребрах, в місцях переходу кісток в хрящ, утворюються потовщення «рахітичні чотки», найбільш виражені на 5-6 ребрах.
Ребра при рахіті стають податливими, м'якими.Грудна клітка стискається з боків, її нижня апертура розширюється, відповідно лінії прикріплення діафрагми, з'являється викривлення — формується Гаррісонова борозна.
При важкому рахіті розм'якшуються кістки основи черепа, череп тисне на шийні хребці, перенісся здається сильно запала, з'являється екзофтальм , що навис «олімпійський лоб», передня частина грудної клітки разом з грудиною виступає вперед, нагадує «курячу груди». Зазнає зміна і хребет: в поперековому відділі спостерігається дугоподібне викривлення — «рахітіческій горб». До пізніших змін кісткової системи відносяться деформація трубчастих кісток, що розвиваються у віці старше 6-8 місяців. При цьому відзначаються потовщення епіфізів кісток передпліччя — «рахітичні браслети».
Такі ж потовщення можуть бути на фалангах пальців — «нитки перлів».
При рахіті порушуються порядок і час прорізування зубів.
Коли дитина починає ходити, з'являється викривлення ніг, О — або X — образні ноги — в залежності від переважання тонусу м'язів — згиначів або м'язів — розгиначів. Крім зміни нервової і кісткової систем розвиваються гіпотонія м'язів і слабкість зв'язкового апарату. В результаті гіпотонії м'язів черевного преса, а також кишечника (атонія) формується великий живіт, так званий «жаб'ячий живіт».
Поразка нервової системи при рахіті проявляється затримкою розвитку статичних і рухових функцій: дитина своєчасно не починає сидіти, стояти, ходити. Виражені зрушення з боку нервово-м'язової і кісткової систем призводять до зміни функцій внутрішніх органів, зокрема, порушується дихальна функція легенів, з'являється задишка внаслідок деформації грудної клітки, гіпотонії діафрагми, функціональних і морфологічних змін легеневої тканини. У легких, уздовж хребта, нерідко утворюються ателектатические ділянки, що призводять до розвитку пневмоній.
Погіршується робота серця, виникає тахікардія, ослаблення серцевих тонів, систолічний шум. Електрокардіограма нерідко фіксує порушення і чіткі ознаки гіпокальціємії у вигляді подовження інтервалу QT і вкорочення зубця Т.
Слабкість скорочення діафрагми при рахіті веде за собою до застою крові в печінці, яка збільшується в розмірах, утворюється застій в області ворітної вени, збільшується селезінка. У деяких дітей розвивається гіпохромна анемія, в генезі якої відіграє не тільки дефіцит заліза, але зміни структури еритроцита .
Перенесений в ранньому дитинстві рахіт несприятливо впливає на розвиток дитини в наступні вікові періоди: довго залишаються деформації кісткової системи, слабкість м'язів і зв'язкового апарату, до 6-7 років залишається збільшеною печінку, спостерігається порушення прорізування зубів, схильність до короткозорості .
Діагностика рахіту
При наявності вищевказаних симптомів дітям показано призначення комплексу лабораторно-інструментальних обстежень , які включають визначення в крові рівня кальцію, фосфору, активність лужної фосфотаза, роблять рентгенограму зап'ястя і трубчастих кісток.
Концентрація фосфору в сироватці крові при рахіті може знижуватися до 0,65 ммоль / л, навіть нижче (при нормі у дітей до 1 року 1,3-1,6 ммоль / л), концентрація кальцію — до 2 , 0-2,2 ммоль / л (при нормі 2,5-2,7 ммоль / л). У сироватці крові підвищується активність лужної фосфотаза (вище 200 ОД / л), зменшується вміст лимонної кислоти (нижче 62 ммоль / л).
З сечею виділяється підвищена кількість амінокислот ( аминоацидурия — вище 10 мг / кг на добу).
При рахіті є характерні зміни на рентгенограмах кісток : в місцях найбільш інтенсивного росту виявляється остеопороз, епіфіз набуває блюдцеобразную форму. Точки окостеніння дрібних кісток зап'ястя, ядра окостеніння головок довгих трубчастих кісток з'являються вчасно, але на рентгенограмі виявляються менш чітко внаслідок порушення темпів окостеніння.
Диференціальний діагноз рахіту
Диференціальний діагноз рахіту проводять із захворюваннями, які супроводжуються змінами в кістковій тканині і зниженням тонусу м'язів. Краніотабес і значні деформації кісток у випадках важких форм рахіту можуть дати привід для помилкового припущення про вроджену ламкості кісток. Але вроджена ламкість кісток може проявитися у внутрішньоутробному періоді розвитку і з перших днів життя.
Захворювання супроводжується повним переломом кісток зі зміщенням, чого не буває при рахіті. Вродженої ламкості кісток властиво відсутність гипофосфатемии, рентгенологічно виявляється остеопороз при нормальній картині епіфізів
протирахітичний лікування не дає позитивного ефекту, і захворювання триває роками,
У дітей після 6 місяців у разі пізнього пізнього появи зубів, незарощення джерельця, відставання в рості, психомоторного розвитку, при наявності великого живота можна запідозрити гіпотиреоз . Визначається сухість шкіри, набряки, низький грубий голос. Але при цьому відсутня розм'якшення кісток, немає характерної гипокальциемии, як це буває при рахіті.
При хондродистрофії — природженому захворюванні, відразу після народження в дитини діагностують короткі, в порівнянні з тулубом, кінцівки, западання перенісся. Зап'ястя рук мають вигляд тризуба. Розм'якшення кісток і інших проявів рахіту не буває.
У дітей першого року життя при наявності важких форм рахіту і прогресуючого перебігу необхідно виключити вітамін-Д-залежний рахіт. Постійними лабораторними ознаками є виражена гіпокальціємія, високий рівень паратгормону , крім того підвищена активність лужної фосфатази в крові, аминоацидурия, глюкозурія. Незважаючи на терапію звичайними дозами вітаміну Д3, захворювання клінічно і рентгенологічно прогресує, в постійних зубах виявляють гіпоплазію зубної емалі, чого не буває при рахіті.
Лікування і профілактика рахіту у дітей
Лікування дітей з рахітом починається з організації раціонального годування, оскільки у таких хворих знаходять його дефекти різного ступеня вираженості, застосовують більш раннє введення овочевих прикорму, дають вітаміни А, В, с, Е, проводять лікувальну фізкультуру і масаж, максимальне перебування на свіжому повітрі.
Тільки на такому тлі можна очікувати вираженого терапевтичного ефекту від призначеного специфічного лікування. Для лікування рахіту призначають вітамін Д3 в дозі 2000 -5000 МО на добу, залежно від ступеня тяжкості захворювання, тривалістю 30-45 днів. Після досягнення терапевтичного ефекту лікувальну дозу вітаміну Д3 замінюють профілактичної (500 МО на добу), яку дитина отримує до трирічного віку, або проводять профілактику курсовим методом вітамін Д3 в дозі 2000 МО на добу протягом 30 днів 2-3 рази на рік.
Діти, які перенесли рахіт, знаходяться на спеціальному обліку у педіатра до 3 х років. Протягом цього часу вони повинні отримувати раціональне харчування, вітаміни, масаж, ЛФК, гідропроцедуи, УФО.
