Нервово-артритичний діатез або нервово-артрітіческая аномалія конституції проявляється спадковим детермінованим синдромом, в основі якого лежить порушення обміну пуринів, що призводить до надлишкової продукції сечової кислоти, а також порушень вуглеводного і жирового обміну речовин, в зв'язку з цим формується прихильність до кетоацидозу.
Діти з нервово-артритичним діатезом надалі схильні до калькулезним процесам, захворювань обміну речовин, порушень росту зубів, розвитку карієсу. При даній аномалії конституції порушуються медіаторні функції нервової системи, що супроводжуються підвищеною збудливістю нервової системи. Своєчасна діагностика, правильне лікування дітей з нервово-артритичним діатезом, можливо, попередить розвиток вищевказаних хвороб.
Причини і механізм розвитку нервово-артритического діатезу
До факторів, що сприяють формування нервово-артритического діатезу відносяться сімейна схильність до хвороб обміну пуринів, таких як сечокам'яна хвороба, подагра , нефрити. Етіологічними факторами дінного діатезу можуть з'явитися ожиріння, захворювання серцево-судинної системи вагітної жінки, жовчокам'яна хвороба, діабет. Батьки і родичі дитини з нервово-артритической аномалією конституції часто страждають нервово-психічними захворюваннями (неврастенію, психастенією, шизофренію).
Основою нервово-артритического діатезу є генетично детермінована зміна активності ксантиноксидази та інших ферментів, які беруть участь в пуриновому обміні і синтезі сечової кислоти.
Джерелом пуринових і піримідинових основ для організму людини є продукти тваринного походження, такі як печінка, нирки, мізки. Пуринові нуклеозіди розкладаються до сечової кислоти, піримідинові до бета-аланіну, бета-аміномасляної кислоти, вуглекислого газу і аміаку . Порушення пуринового обміну в період новонародженості призводить до розвитку сечокислого інфаркту. У патогенезі нервово-артритического діатезу важливу роль відіграє порушення механізму повторного використання пуринів для біосинтезу нуклеїнових кислот і утворення сечової кислоти.
Циклічні мононуклеотиди беруть участь в енергетичному обміні організму, при цьому діатезі порушується вуглеводний і жировий обміни і виникає схильність до кетоацидозу.
Сечова кислота виводиться з організму з сечею, калом і незначно з потом і слиною. Гіперурикемія — підвищений рівень сечової кислоти в крові, супроводжується Гіперурикурія — підвищеним її виділенням з сечею. У кислому середовищі сечі сечової кислоти сприяє утворенню каменів. Зміни обміну речовин призводять до функціональних порушень в центральній нервовій системі, вегетативним дисфункциям, змін шлунково-кишкового тракту, алергічних шкірних реакцій, виникнення подагричного синдрому, виділенню солей із сечею і нефролітіазу (утворення каменів).
Симптоми нервово-артритического діатезу
Клінічні прояви нервово-артритического діатезу представлені різними синдромами:
— неврастеническим
— шкірним
— обмінним
— спастическим
Діти астенічного статури, у них відзначається емоційна лабільність, часта зміна настрою, дратівливість, порушення сну, порушення мови (логоневрози), нічний мочепусканіе (енурез), рухова розгальмування. Виражені страхи, негативізм, анорексія.
У перші роки життя звертає на себе увагу прискорене психомоторне розвиток дітей. Дисфункція вегетативної нервової системи проявляється підвищеною пітливістю, періодичним раптовим підвищенням температури тіла без видимих причин, вегето-судинними змінами, розвитком дискінезії жовчовивідних шляхів, функціональними порушеннями шлунково-кишкового тракту.
У підлітків з нервово-артритичним діатезом виявляються астеноневротический або психастенический тип акцентуації особистості, неврастенія.
Спастический синдром проявляється майже у 50% дітей у вигляді дискінезії жовчовивідних шляхів, кишкової колькою, іноді розвивається мембранозний коліт. У дітей раннього віку можуть бути часті відрижки, пілороспазм. Іноді проявом спастичного синдрому можуть бути мігренеподібні головні болі, бронхіальна астма.
Шкіряний синдром при нервово-артритичним діатезі зустрічається приблизно у 20% дітей. Характерні кропив'янка, набряк Квінке, нейродерміт, суха і себорейна екзема. Алергодерматоз розвивається зазвичай на 2-4 році життя дитини. У патогенезі шкірного синдрому відіграють роль як алергічні, так і аллергоідной неімунні реакції, виборче звільнення біологічно активних речовин (гістаміну, брадикініну), зменшення синтезу циклічних нуклеотидів і потужне інгібуючу дію сечової кислоти на аденілатциклазу.
Синдром обмінних порушень проявляється артралгіями , нічними болями в суглобах.
Найтиповішим симптомом нервово-артритического діатезу є уратурія — посилене виділення сечової кислоти з сечею, яке часто супроводжується підвищеною екскрецією кальцію і фосфору , що часто призводить до порушень водно -електролітного обміну. У таких випадках навіть без інфекційних збудників, можливий розвиток пієлонефриту .
Синдром обмінних порушень при нервово-артритичним діатезі може проявлятися ацетонемической блювотою, яка зустрічається майже у 20% дітей з даною аномалією конституції. Блювота часто пов'язана з порушенням дієти, нервово-психічними і фізичними навантаженнями.
ацетонемічного блювання при нервово-артритичним діатезі зазвичай передує сонливість, млявість, головний біль, порушення чутливості в руках і ногах, запах ацетону з рота, запор , ахолічний стілець. Блювота може бути до 10-20 разів на день, при цьому розвивається зневоднення дитячого організму: сухість шкірних покривів і слизових, втрата маси тіла, інтоксикація. Розвиваються порушення кровообігу, з'являються тахікардія, глухість серцевих тонів, систолічний шум. У дитини можуть спостерігатися судоми, менінгіальний синдром.
При наявності вищевказаних проявів і підозрі на наявність нервово-артритического діатезу дитині призначаються лабораторні та інструментальні дослідження: визначення гемоглобіну і гематокриту ( високий рівень цих показників), досліджуються електроліти крові (виявляється гіпохлоремія ), при дослідженні глюкози виявляється гіпоглікемія (зниження рівня глюкози в крові).
Показники кислотно-лужного стану свідчать про метаболічний ацидоз, а потім алкалозе . У сечі знаходять ацетон ( кетонові тіла ) (до чотирьох плюсів), в осаді сечі — кристали сечової кислоти (див. Солі в дитячому аналізі сечі ).
Диференціальна діагностика нервово-артритического діатезу
Диференціальну діагностику нервово-артритического діатезу проводять з іншими видами діатезу, кетоацидотической комою при цукровому діабеті, менінгітом, пилороспазмом, гострий пієлонефрит, атрезією жовчовивідних шляхів, гострим апендицитом.
Основними симптомами нервово-артритического діатезу є блювота і запах ацетону в повітрі, що видихається, Анологічние зміни спостерігаються при кетоацидотической комі цукрового діабету. Відмінними рисами цукрового діабету є ускладнена спадковість (наявність діабету у рідних), що передують чинники (попередні захворювання, порушення дієти) і, звичайно, високі показники цукру в крові, сечі, зміни кислотно-лужного стану.
Повторна блювота є одним з провідних симптомів менінгіту, але при цьому захворюванні, на відміну від нервово-артритического діатезу, спостерігаються гіперестезіі, судоми, позитивні Мененгіальних симптоми (ригідність м'язів потилиці, позитивні симптоми Керніга, Брудзинського, зміна спиномозговой рідини ).
Для атрезії жовчовивідних шляхів характерні збільшення розмірів печінки, жовтяниця з зеленуватим відтінком, ахолічний кал і темна сеча. Рівень білірубіну підвищено за рахунок прямої фракції, показники трансаміназ в межах норми.
Таким чином, зазначені вище клінічні симптоми, дають підставу виключити ці захворювання у дитини з нервово-артритичним діатезом.
Лікування нервово-артритического діатезу
Тактика ведення дитини, страждає нервово-артритичним діатез м включає лікування на стаціонарному етапі, а також в поліклініці, і проведення диспансерного спостереження в домашніх умовах.
Основний терапією даного діатезу є проведення дієтотерапії. У раціоні дітей повинні бути продукти, що містять невелику кількість пуринових підстав, наприклад, яловичина. Телятина, м'ясо птахів, печінка, нирки, сало, мізки, оселедець, м'ясні страви, бобові містять велику кількість пуринових підстав з раціону дитини повинні бути виключені. Виключаються продукти, що містять значну кількість щавлевої кислоти, так як це сприяє утворенню надмірної кількості сечової кислоти, до таких продуктів відносяться щавель, шпинат, зелений горошок, шоколад, ревінь.
Виключаються продукти, що збуджують нервову систему — кава, міцний чай, прянощі, гострі та солоні страви. Корисні лужні мінеральні води, вишневий сік, цитрусові, морси, компоти.
Категорично забороняється насильницьке годування.
Режим дня у цієї групи дітей повинен бути щадним, особливу увагу треба приділяти прогулянкам на свіжому повітрі, фізичним вправам, спорту, лікувальної гімнастики, масажу.
При провісників ацетонемічного стану, на тлі супутніх захворювань дітям призначаються піридоксин, ліпоєва кислота, кокарбоксилаза, аскорбінова кислота, оротат калію для нормалізації обмінних процесів. При психоневротичних реакціях використовуються вітаміни В, беллатаминал, настоянка валеріани, пустирника, м'яти.
Питання про призначення дитині психотропних засобів при нервово-артритичним діатезі вирішує невропатолог або психіатр. Алергічні прояви вимагають призначення антигістамінних препаратів: Кларитин, феністіна, Перитолу. Зменшення синтезу і виведенню сечової кислоти сприяють аллопуринол, етамід, уродан, які особливо показані при уратних нефропатиях, артропатиях. При ацетонемической блювоті обов'язковим призначенням є інфузійна терапія, внутрішньовенно крапельно вводиться 10% розчин глюкози, кокарбоксилаза, панангін, аскорбінова кислота.
Дітям з даною аномалією конституції призначаються гепатопротектори, ферменти.
Профілактика нервово-артритического діатезу
Профілактика нервово-артритической аномалії конституції у дітей складається з первинної та вторинної.
Первинна профілактика передбачає виділення в групи ризику вагітних з ожирінням, цукровим діабетом, жовчо-та сечокам'яної хвороби, з сімейною схильністю до хвороб пуринового обміну.
Жінкам рекомендується дієта з виключенням продуктів, багатих пуриновими підставами, щавлевої кислотою. Призначається щадний і раціональний режим.
Вторинна профілактика спрямована на попередження розвитку маніфестних ознак нервово-артритического діатезу. Дитині дитячий дієтолог призначає раціональну дієту, проводиться контроль за режимом дня, виключають емоційні і значні фізичні навантаження, створюють сприятливий мікроклімат в сім'ї. Проводиться профілактичний курс медикаментозної корекції обмінних порушень при інтеркурентних захворюваннях, перед проведенням профілактичних щеплень, при адаптації в дитячих колективах і в жаркий період року протягом 2-4 тижнів.
Діти з нервово-артритичним діатезом повинні щомісяця оглядатися на протязі першого року життя педіатром, потім огляди повинні бути щоквартальними. Обов'язковими є консультації невропатолога, ендокринолога, нефролога та стоматолога, щоквартальні аналізи крові і сечі. Складається індивідуальний графік профілактичних щеплень. Проводиться комплекс лікувально-оздоровчих заходів, контроль за фізичним і нервово-психічним розвитком дитини.
