Безпліддя та гипогонадизм — всього лише симптоми безлічі різних патологічних станів, що розглядаються в інших статтях на сайті pro-analizy.ru . Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен вміти оцінювати найменші нюанси цих симптомів і використовувати відповідні діагностичні прийоми.
В андрології, як і в будь-якій області медицини, максимально точний діагноз — необхідна умова вибору оптимального методу лікування. Без знання патологічної основи захворювання правильне лікування неможливо.
Причини чоловічого безпліддя і гіпогонадизму можуть локалізуватися на різних рівнях. Можуть бути пошкоджені самі яєчка, що виносять насіннєві протоки або додаткові статеві залози і механізми сім'явиверження, але патологія може критися і в центральних структурах — гіпоталамусі і гіпофізі, так само як і в органах-мішенях андрогенів.
Тому перший принцип класифікації порушень чоловічої фертильності і гіпогонадизму — топографічна локалізації їх причин. Другий принцип — природа причини, тобто ендокринна, генетична, запальна і т.д.
У цій статті використовується саме така класифікація. Загальна її схема приведена в таблиці нижче, де вказані також діагностичні критерії, що дозволяють вирішити, чи приводить дане порушення до андрогенної недостатності, безпліддя або того й іншого.
Класифікація порушень функції яєчок, заснована на локалізації причин
| Локалізація порушення | порушення | Причина | Андрогенна недостатність | Безпліддя |
| Гіпоталамус / гіпофіз | Синдром Калману | Вроджені порушення секреції ГнРГ ,дефект гена Kal-X | + | + |
| Ідіопатичний гіпогонадотропний гипогонадизм | Вроджені порушення секреції гонадотропін рилізинг -гормона | + | + | |
| Синдром Прадера-Лабхарта-Віллі | Вроджені порушення секреції гонадотропін рилізинг -гормона | + | + | |
| Конституціональна затримка статевого розвитку | Відставання біологічного годинника | + | + | |
| Вторинні порушення секреції ГнРГ | Пухлини, інфільтрати, травми, опромінення, порушення кровообігу,голодування, системні захворювання | + | + | |
| Гипопитуитаризм | Пухлини, інфільтрати, травми, опромінення, ішемія, операція, мутації рецептора гонадотропін рилізинг-гормону | + | + | |
| Синдром Паскуаліні | Ізольована недостатність ЛГ | + | (+) | |
| Гиперпролактинемия | Аденоми, лікарські інаркотіческіе речовини | + | + | |
| Яички | Вроджена анорхія | втрата яєчок в ембріональномперіоде | + | + |
| Придбана анорхія | Травми, перекрут, пухлини, інфекції, операції | + | + | |
| Неопущення яєчок | Недостатність тестостерону або антімюллерова гормону , вроджені
анатомічні дефекти |
(+) | + | |
| Варикоцеле | Венозна недостатність? | (-) | + | |
| Орхит | Інфекції та разрушеніезародишевого епітелію | (-) | + | |
| Сертоли-клітинний синдром | Вроджена | — | + | |
| Блокада сперматогенезу | Вроджена / придбана | — | + | |
| Глобозооспермія | Відсутність акросоми | — | + | |
| синдром нерухомих війок | Відсутність дінеінових ручок | — | + | |
| синдром Клайнфельтера | Хромосомная аномалія | + | + | |
| 46ХХ-чоловіки | Транслокация ділянки Y-хромосоми | + | + | |
| 47ХУУ-чоловіки | Порушення мейозу | (+) | (+) | |
| Синдром Нунан | Вроджена | + | + | |
| Структурні аномалії хромосом | Делеції, транслокації | — | + | |
| Персистенція маткових труб | Мутації рецептора антімюллеровагормона | — | (-) | |
| Дисгенезії гонад | Генетичні нарушеніядіфференціровкі гонад | + | + | |
| Гіпоплазія клітин Лейдіга | Мутації рецептора ЛГ | + | (+) | |
| Чоловік псевдогермафродитизм | Ферментатівниє порушення синтезу тестостерону | + | + | |
| Істинний гермафродитизм | Генетичні порушення диференціювання гонад | + | + | |
| Пухлини яєчка | вроджена / придбана? | + | + | |
| Порушення, викликані екзогенними факторами або системними захворюваннями | Лікарські речовини, опромінення, перегрівання, токсини, цироз печінки, ниркова недостатність | + | + | |
| Ідіопатичне безпліддя | ? | — | + | |
| Еферентні насіннєві шляху ідодаткові
статеві залози |
Інфекції | Бактерії, віруси, хламідії | — | + |
| Непрохідність | вроджені аномалії, інфекції, вазектомія, апендектомія, видаленням грижі, трансплантація нирки | — | + | |
| Муковісцидоз | Мутації гена CFTR | — | + | |
| Вроджена двостороння аплазія сім'явивідної протоки | Мутації гена CFTR | — | + | |
| Синдром Юнга | Отруєнняртуттю? | — | + | |
| Дефекти розрідження | ? | — | + | |
| Імунологічне безпліддя | Аутоімунні порушення | — | + | |
| Дефекти сім'явиверження | Ектопія уретри | Вроджена | — | (+) |
| Деформації статевого члена | Вроджена / придбана | — | (+) | |
| Еректильна дисфункція | мУЛЬТИФАКТОРНОЇ генез | (+) | (+) | |
| Порушення еякуляції | Вроджена / придбана | — | + | |
| Фимоз | Вроджена / придбана | — | (+) | |
| Органи-мішеніандрогенов | Тестикулярная фемінізація | Повний дефект андрогенних рецепторів | + | + |
| Синдром Рейфенштейна | Неповний дефект андрогенних рецепторів | + | + | |
| Шалевідная мошонка з гипоспадией | Неповний дефект андрогенних рецепторів | + | + | |
| Бульбоспінальная атрофія м'язів | Дефект андрогенних рецепторів | (+) | — | |
| промежинним-мошоночние гипоспадии з псевдовлагаліщем | Недостатність 5? -редуктази | + | + | |
| Резистентність до естрогенів | Дефект естрогенних рецепторів | (-) | (-) | |
| Естрогенна недостатність | недостатність ароматази | (-) | (-) | |
| Гинекомастия | ? | (+) | (-) | |
| Андрогенна алопеція | ? | — | — |
Крім цієї « вертикальної » класифікації необхідно враховувати і такі ситуації, коли ті чи інші чинники діють відразу на декількох рівнях або має загальнопатологічних значення. Так, загальні і системні захворювання можуть одночасно діяти на всіх або багатьох з перерахованих вище рівнів, позначаючись на функції яєчок і фертильності. Тому такі захворювання слід розглядати окремо.
Вплив токсинів та інших факторів зовнішнього середовища вивчено недостатньо і потребує подальших детальних досліджень. Наявні з цього питання дані висвітлюються в спеціальній статті нижче. При будь-якому захворюванні істотна роль належить психологічним факторам , в ряді випадків саме вони стає причиною патології. Крім того, існує багато хворих, у яких взагалі не вдається встановити причину безпліддя.
У таких випадках говорять про идиопатическом безплідді, яке, ймовірно, є гетерогенну групу патологічних станів, мають абсолютно різні причини. Їх з'ясування, що вимагає самих ретельних досліджень, становить найважливіше завдання андрології. Параметри еякуляту у хворих цієї групи можуть бути нормальними або майже нормальними.
В останньому випадку використовують терміни олиго -, астено — або тератоспермія за результатами спермограми . Ці чисто симптоматичні визначення не мають відношення до патофізіології стану. Тому ідіопатичне безпліддя буде розглянуто в статті, присвяченій терапевтичних заходів.
Проблема фертильності має ряд спеціальних аспектів, зокрема безпліддя у літніх чоловіків і генетичні ризики для їх потомства. Ендокринні зрушення і можливість замісної гормональної терапії в старості привертають дедалі більшу увагу.
Багато років порушення статевого диференціювання позначалися як гермафродитизм . Оскільки проміжні форми між абсолютно нормальним фенотипом і гермафродитизмом не завжди очевидні, а причини порушення статевого диференціювання піддаються вищеописаної класифікації, не варто розглядати гермафродитизм як нозологічну форму.
При спілкуванні з пацієнтами цей травмує термін не слід застосовувати і по психологічним міркувань . Краще використовувати термінологію, засновану на патофізіологічних передумовах.
