Причиною зниженою функції яєчка або яєчника або взагалі її відсутність може з'явитися відсутність, загибель або некроз цих органів в результаті зниженої функції керуючих ними вищих центрів.
Основним діагностичним відмінністю між первинним і вторинним (викликаним змінами яєчка або центральної нервової системи, найчастіше системи гіпоталамус — гіпофіз) гипогонадизмом полягає в тому, що якщо знижена функція яєчка або її припинення первинні, починається підвищене виробництво гонадотропіну, і в цей період в сечі можна виявити підвищений вміст фолікулостимулюючого гормону , а при гіпогонадизмі гіпоталамо-гіпофізарної природи зміст фоллікулостімуліруюшего гормону в сечі не росте, а навіть знижується.
Те ж саме відноситься і до різниці первинного і вторинного гіпогонадизму у жінок. При первинній, овариальной гіпофункції, наприклад при синдромі Тернера, сеча містить велику кількість фоллікулостімуліруюшего гормону.
Чоловік гипогонадизм може розвинутися в результаті аномалії розвитку, запалення (орхіт, що ускладнює паротит, туберкульоз, люес ), пошкодження, пухлини, рентгенівського опромінення або кастрації.
Вторинний гіпогонадизм, або затримка статевого розвитку виникає в результаті відхилень в діяльності центральної нервової системи, при хвороби Симмондса, адипозогенітальною дистрофії Фреліха, синдромі Кушинга (на його пізній стадії), на пізній стадії акромегалії.
Чим раніше наступає припинення функції яєчка, тим виражено картина євнухоїдизму. Суть його полягає в зниженні або припинення діяльності клітин Лейдіга. Якщо припиняється і діяльність сім'явиносних проток, то формується гіпо — або асперматогенез. А це веде до стерильності. Гіполейдігізм і гіпосперматогенез — зазвичай явища паралельні, але стерильність часто зустрічається і при відсутності євнухоїдизму.
Відомі і плодоносні євнухи (синдром Паскуаліні). Ту форму гіпогонадотропного (тобто центральної природи) гипогонадизма, яка супроводжується аносмія, називають синдромом Каллманна.
Для тієї форми гипогенитализма, яка розвивається ще до закінчення статевого розвитку, характерний інфантильний генітальний апарат, відсутність лобкового оволосіння, високий жіночий голос, гладка тонка шкіра, межхрящевая щілини епіфізів залишаються відкритими (високий зріст), відносно невелика голова, короткий тулуб, дуже довгі кінцівки.
Розумовий розвиток нормальний. Пізніше відзначається раннє старіння хворих (ранні зморшки, сивина, ожиріння). Для євнухоїдизму, сформованого після закінчення статевого розвитку, характерні зміни розподілу жирової тканини, випадання волосся, зміна характеру. Лібідо, потенція зберігаються. У євнухів на противокозелка вушної раковини волосина не з'являється або вони випадають (на противагу нормальним чоловікам старше 30 років): симптом Хамилтон. В діагностиці допомагають лабораторні дослідження виділення тестостерону, 17-кетостероїдів , естрогену.
Причиною стерильності без євнухоїдизму може з'явитися крипторхізм. Якщо припиняється функціонування тільки сім'явиносних проток без припинення функції клітин Лейдіга (асперматогенез без алейдігізма, виявляють при аналізі сперми ), то говорять про синдромі Клайнфелтера , при якому відзначається одна з форм інтерсексуальності: нормальні вторинні статеві ознаки, найчастіше, проте, відзначається євнухоїдний зовнішність, з гинекомастией, маленькими гипоплазирована яєчками і стерильністю.
Біопсія яєчка підтверджує гіалінову дегенерацію канальців яєчка. У сечі сильно підвищений вміст фоллікулостімуліруютцего гормону. У клітинах замість 46 хромосом присутній 47 (XXY). Зазвичай виявляється жіночий хроматин. Відомі й інші констеляції хромосом.
Гипогонадизм виникає при захворюваннях печінки, очевидно, в результаті недосконалості розщеплення естрогенів.
При первинній формі жіночого гіпогонадизму зазначається природжена відсутність або гіпоплазія яєчників. Це синдром Тернера, який відповідає синдрому Клайнфелтера у чоловіків і також ґрунтується на хромосомних відхиленнях (замість 46 тільки 45 хромосом, ХХО).
Низьке зростання, грудна клітка в формі щита, вивернуті лікті, відсутність шиї, сильно наростаючі на шию волосся, відсутність грудних залоз, рідкісне або взагалі відсутнє лобкової оволосіння, остеопороз і інші аномалії розвитку характеризують цей стан.
І при цьому синдромі зміст фолікулостимулюючого гормону в сечі велике.
Гіпоплазія скоріше пов'язана з високим зростанням, оскільки межхрящевая щілини епіфізів закриваються пізніше: статевий розвиток відсутній або затягується, грудні залози ледь видно, оволосіння на лобку і під пахвами дуже убоге, недорозвинена в статевому відношенні дівчина страждає аменореєю.
Загибель яєчників може викликати рентгенівське опромінення, туберкульоз, актиномікоз, нагноєння в області малого тазу. У таких випадках, як і після кастрації, виникають симптоми, тотожні климактерическим.
При синдромі Штейна-Левенталя (полікістоз яєчника) овуляції немає, слизова матки залишається в стадії проліферації. Ця хвороба молодих жінок характеризується аменореєю, помірним ожирінням, гірсутизм.
Причина гипогонадизма, що виникає в результаті центральних розладів нервової системи, у жінок та ж, що і у чоловіків: найчастіше це синдром Шихена, що складається після пологів або аборту , хвороба Симмондса, хвороба Фрелиха, інші ураження діенцефаліческой природи, а також всі форми інфантилізму.
