При обстеженні жінок з вторинною аменореєю перш за все необхідно передбачити первинну яїчниковую недостатність , про що свідчить підвищений рівень ФСГ і знижена концентрація естрадіолу .
Рівень ФСГ повинен бути вище середнього для фолікулярної фази не менше ніж на два стандартних відхилення, причому в цьому слід переконатися при повторному визначенні.
у 1% жінок до 35-річного віку має місце передчасна менопауза, пов'язана з яєчникової недостатністю.
Причини, як правило, залишаються невідомими. Іноді це можуть бути хромосомні аномалії, в інших випадках — аутоімунні захворювання, вірусні інфекції, перенесена хіміо- і / або променева терапія.
До найбільш частих хромосомних дефектів у людини відноситься синдром Тернера з втратою одного з Х-хромосом. Він зустрічається у одного з 2500 живих новонароджених. У типових випадках мають місце низькорослість і тяжевідние гонади. Ступінь патології яєчників різко варіює. Присутність яєчників виявлено при УЗД у третини з 104 молодих жінок з синдромом Тернера.
У багатьох з цих жінок була неповна делеция Х-хромосоми, що пояснює можливість вагітності і народження живої дитини (до розвитку передчасної яєчникової недостатності).
Гіпергонадотропний гипогонадизм характерний і для інших генетичних аномалій. У звичайних клініках з лікування безпліддя вони зустрічаються настільки рідко, що спеціальні генетичні дослідження навряд чи виправдані.
Крім хромосомної патології, передчасну яїчниковую недостатність можуть викликати і такі генетичні захворювання, як галактоземія.
Порушення функції яєчників може бути наслідком хіміотерапії з використанням антиметаболітів, а також опромінення, на що необхідно звертати увагу при вивченні анамнезу пацієнтки.
Роль екзогенних токсинів в генезі передчасної яєчникової недостатності залишається неясною. За аналогією з орхитом у чоловіків припускають, що епідемічний паротит може призводити до оофоріти, проте це спостерігалося лише в окремих випадках.
Аутоімунні захворювання і яєчникова недостатність
Деякі дані вказують на можливість розвитку передчасної яєчникової недостатності при аутоімунних захворюваннях. Дійсно, це нерідко спостерігається при таких типових аутоімунних захворюваннях, як тиреоїдит Хашимото, базедова і аддисонова хвороби, ювенільний діабет, перніціозна анемія, вогнищева алопеція, вітіліго і злоякісна міастенія. Часто має місце поєднання декількох аутоімунних захворювань (відоме як «синдром полігландулярна недостатності»), особливо патології щитовидної залози і хворобі Аддісона.
У сироватці хворих з первинною яєчникової недостатністю можна виявити аутоантитіла до стромі яєчників. Неясно, чи мають вони первинне або вторинне походження. Те ж саме можна сказати і про клітинних аутоімунних процесах з лімфоцитарною інфільтрацією яєчників.
Нарешті, про імунологічну причини передчасної яєчникової недостатності свідчать статистично значущі кореляції між цим станом і деякими антигенами лейкоцитів людини.
У рідкісних випадках гіпергонадотропний гипогонадизм пов'язаний з дефектом рецепторів ФСГ або з утворенням біологічно неактивних гонадотропінів. У звичайній клінічній практиці це зустрічається вкрай рідко.
Лікування яєчникової недостатності
Після встановлення діагнозу передчасної яєчникової недостатності рекомендують замісну естроген-прогестеронових терапію . Спонтанна ремісія спостерігається рідко. Однак етіотропна терапія гіпергонадотропний гипогонадизма неможлива. У Німеччині донорство яйцеклітин і ембріонів заборонено, але в США ці методи приводять до успіху в 22-50% випадків.
Замісну естрогенную терапію слід рекомендувати і при природній менопаузі, для того, щоб звести до мінімуму ризик остеопорозу та серцево-судинних захворювань. Найменша доза становить 2 мг естрадіолу або естрадіолавалеріата або 0,625 мг кон'югованих естрогенів на добу.
Трансдермальне застосування 0,05 мг естрадіолу оптимізує фармакокінетику препарату і запобігає виникненню ефекту першого пасажу через печінку. При наявності матки необхідно додатково застосовувати прогестини, що перешкоджають ризику раку ендометрія. Прогестини можна призначати послідовно в дозі 0,35 мг норетистерону, 5 мг медроксипрогестерону-ацетату або 10 мг дидрогестерону в добу протягом 10-14 днів. Їх можна приймати і безперервно в формі норетістерона-ацетату по 1 мг / сут. При такому лікуванні через 2-6 циклів зазвичай розвивається аменорея.
