Крайня форма порушення дозрівання фолікулів в яєчниках — ановуляція з аменореєю — зустрічається набагато рідше, ніж ті форми, при яких менструальний цикл зберігається.
Аменорея
Аменорея , або відсутність менструацій , — симптом багатьох розладів. Вона обумовлена або дисфункцією ендометрія, або порушеннями в системі гіпоталамус-гіпофіз-гонади, коли ендометрій зберігає нормальну реакцію на екзогенні гормони. Аменорею класифікують відповідно до критеріїв ВООЗ.
Аменорея буває первинною і вторинною. Така класифікація нічого не говорить про причини аменореї, так як обидві форми можуть бути наслідком одних і тих же порушень.
Первинну аменорею визначають як відсутність менструацій до 16 -річному віку. У 35-40% випадків її причиною є первинна яєчникова недостатність або дисгенезия сечостатевих органів.
Вторинна аменорея — це не менш ніж чотиримісячне відсутність менструацій у жінок, в анамнезі яких був хоча б один спонтанний менструальний цикл.
Первинна аменорея
Жінки з первинною аменореєю рідко звертаються до лікарів з приводу безпліддя, так як в більшості випадків це порушення має генетичні причини і діагностується ще в пубертатному віці або навіть в ранньому дитинстві. Головна причина первинного безпліддя — синдром Тернера з класичним кариотипом ХО. Лише в дуже рідкісних випадках у таких хворих має місце вторинна аменорея, пов'язана з передчасною яєчникової недостатністю.
Друга за частотою причина первинної аменореї — дисгенезия Мюллерова проток, що характеризується вродженим недорозвиненням маткових труб, матки і / або піхви. Прикладом служить синдром Рокітанского-Кюстера-Хаузера з аплазією піхви, рудиментарної маткою і нормальними матковими трубами. При дисгенезії Мюллерова проток функція яєчників не страждає, і тому рівні гонадотропінів і статевих стероїдів залишаються нормальними.
Діагноз встановлюють на підставі анатомічних ознак, результатів візуалізації досліджень і даних гістероскопії, іноді потрібно діагностична лапароскопія.
первинна аменорея спостерігається при значному відставанні маси тіла від зростання. Значення маси тіла для нормального розвитку гіпоталамо гіпофіз-яєчники осі підкреслює гіпотеза критичної маси тіла. Відповідно до цієї гіпотези, менструації починаються лише при певному співвідношенні між масою тіла і ростом.
В основі первинної аменореї може лежати і ряд вроджених або придбаних дефектів гіпоталамо-гіпофізарної системи з порушенням гормональної регуляції (подібно до того, що має місце у чоловіків).
Вторинна аменорея
Вторинна аменорея в терапевтичній практиці зустрічається набагато частіше первинної.
Основна причина вторинної аменореї — вагітність . Це слід мати на увазі при обстеженні будь-якої жінки з аменореєю.
Навіть при наявності іншої причини необхідно пам'ятати, що на тлі аменореї може виникати вагітність. Це часто спостерігається у випадках гіперпролактинемічні аменореї.
Зрідка аменорея розвивається через внутрішньоматкових спайок (синдром Ашермана), що призводять до облітерації порожнини матки. Причиною синдрому Ашермана служить зазвичай інфікований аборт або інтенсивний кюретаж, але він може бути наслідком і неспецифічного або туберкульозного ендометріозу.
Діагностика вимагає ретельного обліку даних анамнезу. Синдром Ашермана слід запідозрити при нормальних рівнях естрадіолу і прогестерону в лютеїнової фазі або при збереженні аменореї після гормональної стимуляції. Діагноз встановлюють на підставі результатів гістероскопії або гістеросальпінгографії.
Лікування передбачає ліквідацію маткових спайок з подальшою індукцією псевдобеременности за допомогою естрогенів і прогестерону. Для запобігання утворенню нових спайок в міру регенерації ендометрія використовують внутрішньоматкові пристосування.
У всіх інших випадках причиною вторинної аменореї служать або порушення функції гіпоталамуса і гіпофіза, або яєчникова недостатність.
гіпоталамічному аменорею діагностують шляхом виключення. Вона виникає внаслідок функціонального дефекту секреції гонадотропінів, пов'язаного зі швидкою зміною маси тіла, системними захворюваннями, інтенсивним фізичним навантаженням і / або з важкою стрессорной ситуацією.
Гіпоталамічна аменорея є крайній випадок порушеного дозрівання фолікулів, при якому вторинної аменореї в силу перерахованих причин передують неадекватність лютеїнової фази або ановуляторні цикли з нормальними менструаціями.
Часта причина відсутності менструацій — гиперпролактинемия . І в цих випадках аменорея — крайній прояв патології. Набагато частіше спостерігається неадекватність лютеїнової фази і ановуляція з нормальними менструальними кровотечами. При гіперпролактинемії слід припускати аденому гіпофіза або гіпотиреоз.
Важливою причиною порушення дозрівання фолікулів і тим самим аменореї служить синдром полікістозних яєчників. Про це перш за все слід подумати при огляді гладкої жінки з симптомами гіперандрогенії і типовою картиною при УЗД. Так званий синдром ПКЯ, або синдром Штейна-Левенталя, являє собою лише кінцевий етап розвитку цілої групи різних патологічних процесів, що виявляється порушенням циклічної функції яєчників, зростанням відносини андрогени / естрогени і зміною балансу ЛГ / ФСГ .
Крім перерахованих трьох частих причин вторинної аменореї існують і більш рідкісні її причини: пухлини і кісти гіпоталамуса, а також інфільтративні процеси в гіпоталамусі і гіпофізі (туберкульоз, саркоїдоз або гистиоцитоз X), проте ці форми патології зустрічаються вкрай рідко навіть в спеціалізованих центрах.
Дисфункція гіпоталамо-гіпофізарної осі відносно легко піддається лікуванню, але первинна яєчникова недостатність з атрезією прімордіальних фолікулів і абсолютної втратою яйцеклітин вимагає використання донорських яйцеклітин.
В тих країнах, де це заборонено законом, допомога таким хворим зазвичай закінчується встановленням діагнозу. Передчасної недостатністю яєчників називають втрату їх функції до 35-річного віку. Це може бути наслідком хіміотерапії або опромінення, а також імунологічних причин.
