Здоров'я

Класифікація безпліддя, заснована на локалізації порушень або їх етіології і патогенезі

Безпліддя та гипогонадизм — всього лише симптоми безлічі різних патологічних станів, що розглядаються в інших статтях на сайті pro-analizy.ru . Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен вміти оцінювати найменші нюанси цих симптомів і використовувати відповідні діагностичні прийоми.

В андрології, як і в будь-якій області медицини, максимально точний діагноз — необхідна умова вибору оптимального методу лікування. Без знання патологічної основи захворювання правильне лікування неможливо.

Причини чоловічого безпліддя і гіпогонадизму можуть локалізуватися на різних рівнях. Можуть бути пошкоджені самі яєчка, що виносять насіннєві протоки або додаткові статеві залози і механізми сім'явиверження, але патологія може критися і в центральних структурах — гіпоталамусі і гіпофізі, так само як і в органах-мішенях андрогенів.

Тому перший принцип класифікації порушень чоловічої фертильності і гіпогонадизму — топографічна локалізації їх причин. Другий принцип — природа причини, тобто ендокринна, генетична, запальна і т.д.

У цій статті використовується саме така класифікація. Загальна її схема приведена в таблиці нижче, де вказані також діагностичні критерії, що дозволяють вирішити, чи приводить дане порушення до андрогенної недостатності, безпліддя або того й іншого.

Класифікація порушень функції яєчок, заснована на локалізації причин

Локалізація порушення порушення Причина Андрогенна недостатність Безпліддя
Гіпоталамус / гіпофіз Синдром Калману Вроджені порушення секреції ГнРГ ,дефект гена Kal-X + +
Ідіопатичний гіпогонадотропний гипогонадизм Вроджені порушення секреції гонадотропін рилізинг -гормона + +
Синдром Прадера-Лабхарта-Віллі Вроджені порушення секреції гонадотропін рилізинг -гормона + +
Конституціональна затримка статевого розвитку Відставання біологічного годинника + +
Вторинні порушення секреції ГнРГ Пухлини, інфільтрати, травми, опромінення, порушення кровообігу,голодування, системні захворювання + +
Гипопитуитаризм Пухлини, інфільтрати, травми, опромінення, ішемія, операція, мутації рецептора гонадотропін рилізинг-гормону + +
Синдром Паскуаліні Ізольована недостатність ЛГ + (+)
Гиперпролактинемия Аденоми, лікарські інаркотіческіе речовини + +
Яички Вроджена анорхія втрата яєчок в ембріональномперіоде + +
Придбана анорхія Травми, перекрут, пухлини, інфекції, операції + +
Неопущення яєчок Недостатність тестостерону або антімюллерова гормону , вроджені

анатомічні дефекти

(+) +
Варикоцеле Венозна недостатність? (-) +
Орхит Інфекції та разрушеніезародишевого епітелію (-) +
Сертоли-клітинний синдром Вроджена +
Блокада сперматогенезу Вроджена / придбана +
Глобозооспермія Відсутність акросоми +
синдром нерухомих війок Відсутність дінеінових ручок +
синдром Клайнфельтера Хромосомная аномалія + +
46ХХ-чоловіки Транслокация ділянки Y-хромосоми + +
47ХУУ-чоловіки Порушення мейозу (+) (+)
Синдром Нунан Вроджена + +
Структурні аномалії хромосом Делеції, транслокації +
Персистенція маткових труб Мутації рецептора антімюллеровагормона (-)
Дисгенезії гонад Генетичні нарушеніядіфференціровкі гонад + +
Гіпоплазія клітин Лейдіга Мутації рецептора ЛГ + (+)
Чоловік псевдогермафродитизм Ферментатівниє порушення синтезу тестостерону + +
Істинний гермафродитизм Генетичні порушення диференціювання гонад + +
Пухлини яєчка вроджена / придбана? + +
Порушення, викликані екзогенними факторами або системними захворюваннями Лікарські речовини, опромінення, перегрівання, токсини, цироз печінки, ниркова недостатність + +
Ідіопатичне безпліддя ? +
Еферентні насіннєві шляху ідодаткові

статеві залози

Інфекції Бактерії, віруси, хламідії +
Непрохідність вроджені аномалії, інфекції, вазектомія, апендектомія, видаленням грижі, трансплантація нирки +
Муковісцидоз Мутації гена CFTR +
Вроджена двостороння аплазія сім'явивідної протоки Мутації гена CFTR +
Синдром Юнга Отруєнняртуттю? +
Дефекти розрідження ? +
Імунологічне безпліддя Аутоімунні порушення +
Дефекти сім'явиверження Ектопія уретри Вроджена (+)
Деформації статевого члена Вроджена / придбана (+)
Еректильна дисфункція мУЛЬТИФАКТОРНОЇ генез (+) (+)
Порушення еякуляції Вроджена / придбана +
Фимоз Вроджена / придбана (+)
Органи-мішеніандрогенов Тестикулярная фемінізація Повний дефект андрогенних рецепторів + +
Синдром Рейфенштейна Неповний дефект андрогенних рецепторів + +
Шалевідная мошонка з гипоспадией Неповний дефект андрогенних рецепторів + +
Бульбоспінальная атрофія м'язів Дефект андрогенних рецепторів (+)
промежинним-мошоночние гипоспадии з псевдовлагаліщем Недостатність 5? -редуктази + +
Резистентність до естрогенів Дефект естрогенних рецепторів (-) (-)
Естрогенна недостатність недостатність ароматази (-) (-)
Гинекомастия ? (+) (-)
Андрогенна алопеція ?

Крім цієї « вертикальної » класифікації необхідно враховувати і такі ситуації, коли ті чи інші чинники діють відразу на декількох рівнях або має загальнопатологічних значення. Так, загальні і системні захворювання можуть одночасно діяти на всіх або багатьох з перерахованих вище рівнів, позначаючись на функції яєчок і фертильності. Тому такі захворювання слід розглядати окремо.

Вплив токсинів та інших факторів зовнішнього середовища вивчено недостатньо і потребує подальших детальних досліджень. Наявні з цього питання дані висвітлюються в спеціальній статті нижче. При будь-якому захворюванні істотна роль належить психологічним факторам , в ряді випадків саме вони стає причиною патології. Крім того, існує багато хворих, у яких взагалі не вдається встановити причину безпліддя.

У таких випадках говорять про идиопатическом безплідді, яке, ймовірно, є гетерогенну групу патологічних станів, мають абсолютно різні причини. Їх з'ясування, що вимагає самих ретельних досліджень, становить найважливіше завдання андрології. Параметри еякуляту у хворих цієї групи можуть бути нормальними або майже нормальними.

В останньому випадку використовують терміни олиго -, астено — або тератоспермія за результатами спермограми . Ці чисто симптоматичні визначення не мають відношення до патофізіології стану. Тому ідіопатичне безпліддя буде розглянуто в статті, присвяченій терапевтичних заходів.

Проблема фертильності має ряд спеціальних аспектів, зокрема безпліддя у літніх чоловіків і генетичні ризики для їх потомства. Ендокринні зрушення і можливість замісної гормональної терапії в старості привертають дедалі більшу увагу.

Багато років порушення статевого диференціювання позначалися як гермафродитизм . Оскільки проміжні форми між абсолютно нормальним фенотипом і гермафродитизмом не завжди очевидні, а причини порушення статевого диференціювання піддаються вищеописаної класифікації, не варто розглядати гермафродитизм як нозологічну форму.

При спілкуванні з пацієнтами цей травмує термін не слід застосовувати і по психологічним міркувань . Краще використовувати термінологію, засновану на патофізіологічних передумовах.

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть