Геморагічний васкуліт або хвороба Шенлейна-Геноха є одним з найбільш поширених геморагічних захворювань у дітей. В основі хвороби лежить асептичне (немікробного, стерильне) запалення і руйнування стінок дрібних судин, множинне освіту микротромбов в них і ураження судин шкіри і внутрішніх органів.
На слизовій оболонці щік, губ, м'якому небі у дітей часто видно множинні крововиливи червоного або темно-вишневого кольору, злегка підняті над рівнем навколишньої слизової оболонки, іноді кровоточать.
Геморагічний васкуліт — імунопатологічні захворювання, що характеризується системним васкулітом — запаленням судин. Частіше хворіють хлопчики.
Причини і патогенез геморагічного васкуліту
Точні причини хвороби не встановлені.
Можлива зв'язок геморагічного васкуліту з стрептококової, вірусної інфекції, профілактичними щепленнями, лікарської алергією, гельмінтозами, сенсибилизацией ендогенними білками і метаболітами.
у багатьох випадках визначити провокуючий фактор, що викликав геморагічний васкуліт у дитини , не вдається. Дослідники відзначають специфічну спадкову схильність за наявністю аналогічного захворювання у одного з членів сім'ї. У багатьох хворих дітей вдається виявити осередки хронічної інфекції (карієс, гайморит, фарингіт).
В даний час доведено, що геморагічний васкуліт належить до імунокомплексний захворювань. При цьому мікросудини під впливом провокуючого фактора асептіческомі запалюються, відбувається руйнування їх стінки, утворюються тромби і екстравазати — так називається кров, яка виступила з посудини.
Причина освіти екстравазатов — пошкодження циркулюючими імунними комплексами і активованими компонентами системи комплементу стінки мікросудин.
Підтвердженням того, що запалення судин при геморагічному васкуліті є іммунокомплексним є виявлення в шкірі, всередині судин, імуноглобулінів (вид білків глобулінів крові ) А, М , G , фібриногену , С3-комплементу. У всіх хворих дітей знаходять відкладення в судинах нирок комплексів з імуноглобуліну А (Ig А).
В аналізах светривающей системи крові не буває грубих змін, але реєструють схильність до гіперкоагуляції — більш активному тромбоутворення. У частини дітей з геморагічним васкулітом є ДВС-синдром.
Класифікація геморагічного васкуліту
1. форма — проста, ревматоїдна, абдомінальна, блискавична
2. Протягом — гостре, затяжне, хронічно-рецидивуючий
3. ускладнення — інвагінація, перфорація, перитоніт , шлунково-кишкова кровотеча , гостра постгеморагічна анемія. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
Симптоми геморагічного васкуліту
Прийнято розрізняти такі основні синдроми геморагічного васкуліту у дітей :
— шкірний
— суглобової
— абдомінальний
— нирковий
— злоякісний з блискавичним перебігом
Всі перераховані синдроми геморагічного васкуліту в різного ступеня вираженості можуть комбінуватися один з одним.
При геморагічному васкуліті у процес можуть бути залучені судини будь-якій області, в тому числі легких, мозку і його оболонок.
Шкіряний синдром у дітей зустрічається найбільш часто і характеризується появою на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі папульозно-геморагічної висипки іноді з уртикарний елементами. Висип симетрична. У важких випадках висип ускладнюється центральними некрозами і покривається корочками.
Характерно те, що вона залишає після себе тривалий час зберігається пігментацію.
Суглобовий синдром при геморагічному васкуліті з'являється часто разом з шкірним або через кілька годин, або днів. У великих суглобах відзначається біль різної інтенсивності. Через кілька днів біль зникає, при новій хвилі висипань суглобовий синдром може рецидивувати. Рідко суглобовий синдром у дітей характеризується стійкістю. Найчастіше артрит при геморагічному васкуліті проходить досить швидко і не залишає деформацій.
Абдомінальний синдром дуже часто спостерігається в дитячому віці, а саме у 2/3 дітей хворих геморагічним васкулітом. Часто абдомінальний синдром передує шкірним змінам, що особливо ускладнює правильну діагностику. Основна ознака — сильний біль в животі, характер — переймоподібний або постійний, іноді досягає великої інтенсивності.
Абдомінальний синдром при геморагічному васкуліті у дітей обумовлений крововиливами в стінку кишечника, синцями (гемморагій) в субсерозний шар і в брижі. Ці крововиливи можуть поєднуватися з геморагічним просочуванням кишкової стінки та слизової оболонки, кровотечею з останньої паренхиматозного характеру і з ділянок некрозу, появою кривавої блювоти, мелени (кривавого калу).
При рясних кровотечах у дітей розвивається колапс (втрата свідомості) і гостра постгеморагічна анемія. У більшої частини хворих абдомінальний синдром проходить протягом декількох днів. Найчастіше абдомінальний синдром при геморагічному васкуліті симулює гостру кишкову непрохідність, апендицит, перекрут кісти яєчника, прорив виразки кишечника, тому дуже важливо проводити диференційну діагностику з перерахованими захворюваннями.
Слід також пам'ятати, що і сам гемморрагіческій васкуліт може стати причиною розвитку всіх перерахованих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Так чимало випадків розвитку інвагінації або непрохідності кишки в зв'язку з некрозом кишки або її перфорацією.
Труднощі диференціальної діагностики геморагічного васкуліту у дітей в подібній ситуації пояснюють той факт, що частина хворих піддається необгрунтованим хірургічних втручань, тому важливий ретельний огляд дитини на наявність висипу, опитування на наявність суглобного болю, з'ясування даних анамнезу, дослідження аналізів сечі , так як нерідко зустрічається нирковий синдром, який нерідко протікає по типу гострого або хронічного гломерулонефриту.
Геморагічний васкуліт значно рідше виявляється судинним ураженням легень, яке іноді дає стрімке легенева кровотеча. Також васкуліт у дітей може проявиться церебральної формою з головним болем, Менінгіальні симптомами.
Важливе значення для оцінки тяжкості захворювання геморагічний васкуліт у дітей має кількісне визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі, вмісту циркулюючих імунних комплексів, гиперфибриногенемия, підвищений вміст в плазмі альфа-2- і гамма глобулінів , а також альфа-1-кислого глікопротеїну відображають гостроту і тяжкість хвороби. Також необхідно визначення в сироватці криоглобулинов, антитромбіну III , ступеня гепарінорезістентності плазми, що має значення для підбору необхідної дози гепарину.
Кров в сечі може з'являтися не тільки при захворюваннях нирок і сечовивідних шляхів, а й при різних формах васкулітів, коли судини на здатні утримувати кров у своєму руслі.
Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту
Форми геморагічного васкуліту з кріоглобулінеміей, синдромом Рейно, холодовими набряками, кропив'янку, виділяються в особливі групи і вимагають виключення у дитини вторинного генезу васкуліту.
Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту з коагулопатіями і порушеннями тромбоцитарного ланки гомеостазу як правило не викликає ускладнень.
Симетричність висипань є найважливішою особливістю геморагічного васкуліту. Обмежені і несиметричні висипання частіше бувають при сироваткової хвороби, лікарської алергії.
Лікування геморагічного васкуліту у дітей
Дитину з геморагічним васкулітом лікують в лікарні (стаціонарі), потім в поліклініці і спостерігають в домашніх умовах .
Лікування дітей проводиться в стаціонарі протягом 3-6 тижнів. Обов'язковий постільний режим не менш 3 тижнів, потім його поступово розширюють.
При геморагічному васкуліті дитині слід дотримуватися суворої дієти, яка виключає какао, кава, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди, показано обмеження тваринних білків, екстрактивних речовин, продуктів містять багато гістаміну.
Слід уникати призначення антибіотиків, сульфаніламідів, невиправдано при геморагічному васкуліті призначення препаратів кальцію , аскорбінової кислоти.
Базовим методом лікування даного захворювання є гепаринотерапия.
Гепарин дітям призначають в дозі 300-400 ОД / кг під контролем аутокоагуляціоннийтест. Також показані антиагреганти, судинні засоби, сорбенти.
Показанням до призначення преднізолону при геморагічному васкуліті у дитини є:
— ангіоневротичний набряк
— фульміноідние елементи
— тривалий час зберігається больовий абдомінальний синдром
При бурхливо прогресуючому перебігу можливе використання плазмаферезу.
При вираженому больовому абдомінальному синдромі призначають знеболюючі засоби.
У хворих дітей з вторинним нефритом або з бурхливою течією захворювання виправдано використання імунодепресантів з глюкокортикоїдами та гепарином.
Спостереження за дитиною після атаки геморагічного васкуліту проводиться протягом 5 років, якщо відсутнє ураження нирок, і включає санацію хронічних вогнищ інфекції (санація ротової порожнини, ЛОР патології). Обов'язково регулярне проведення аналізів сечі, так як не виключено розвиток вторинного гломерулонефриту. Обов'язково звільнення від щеплень на 2 роки.
Профілактика геморагічного васкуліту у дітей включає попередження загострень вогнищ хронічної інфекції, відведення від щеплень, необґрунтоване призначення медикаментів.
