Спазмофілія (дитяча тетанія, тетанія рахітіческая) захворювання дітей раннього віку, характерізуещееся схильністю до тонічним, тоніко-клонічним судом і іншими проявами підвищеної нервово-м'язової збудливості.
в основі захворювання лежить зниження рівня іонізованого кальцію в позаклітинній рідині, гиперфосфатемия і алкалоз.
Причини спазмофилии
етіопатогенетичне спазмофилия тісно пов'язана з рахіт . Напади тетанії частіше пов'язані з вираженими проявами рахіту в початкових періодах одужання, коли можливі виникнення фосфорно-кальцієвого дисбалансу.
Незважаючи на те, що перебіг захворювання зазвичай сприятливе, проте досить висока захворюваність спазмофілією (3 , 5-4%) у дітей перших 2-х років життя, рідкісні випадки летального результату важкого нападу ларингоспазму, вплив сильно тривалих еклампсіческая станів на центральну нервову систему в подальшому призводять до затримки нервово-психічного розвитку роблять цю проблему актуальною.
Серед причин, які привертають розвитку спазмофілії і тетании у дітей значну роль відіграє харчування дитини: діти, які перебувають на природному годуванні (див. Годування грудних дітей ) майже ніколи не хворіють спазмофілією. Частіше хворіють недоношені діти.
Відзначають сезонність виникнення спазмофілії. Захворювання частіше розвивається ранньою весною, коли під впливом сонячних променів відбувається утворення вітаміну Д, при цьому посилюється відкладення кальцію в кістки, тоді як всмоктування його в кишечнику невелика і у дітей з порушенням мінерального обміну може виникнути гіполькальціемія.
Провокують напад спазмофилии кишкові розлади, блювання, захворювання органів дихання — пневмонії , температурні реакції, тривалий плач, які сприяють швидкому порушення кислотно-лужної рівноваги в сторону алкалозу і виникнення нападу судом.
Патогенез спазмофилии
Внаслідок зниження порога нервово м'язової збудливості при гіпокальціємії різні маніпуляції — ін'єкції , гірчичники та інше, також можуть призводити до реалізації судомного синдрому. В анамнезі цих дітей відзначаються гіпоксично-травматичні ураження центральної нервової системи.
Основні біохімічні зміни при спазмофілії виражаються в порушенні фосфорно-кальцієвого обміну на основі недостатності ергокальциферолу і проявляються гипокальциемией, відносної гіперфосфатемією. Близько 50% кальцію пов'язано з білком і через мембрани в клітини не проникає, на нервово-м'язову збудливість не впливає. Друга частина кальцію неоднорідна. Близько 20% знаходиться в іонізованому стані, 30% — у вигляді гідрокарбонатів. Кількість іонізованого кальцію залежить від кислотності (рН) крові.
При алкалозе іонізована частина, яка впливає на нервово-м'язову збудливість, зменшується. Певну роль у патогенезі спазмофилии грають паращитовидні залози, функція яких при гіповітамінозі Д підвищена. Підвищене утворення кальциферол може сприяти гіпофункції паращитовидной залози, що також призводить до гіпокальціємії.
Симптоми спазмофилии
Виділяють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофілії , що відрізняються один від одного ступенем вираженості одного і того ж процесу.
Латентна форма спазмофілії передує явною, може тривати від декількох діб до декількох місяців. Під впливом провокуючих чинників прихована спазмофілія може переходити в явну.
Латентна спазмофілія проявляється чіткими симптомами.
Симптом Хвостека — при постукуванні перед вухом в області поширення гілок лицьового нерва, з'являються блискавичні скорочення лицьової мускулатури в області рота, носа, нижньої повіки.
Симптом Труссо — при стисненні плеча еластичним джгутом протягом 3-х хвилин виникає судорожне зведення пальців руки у вигляді «руки акушера».
Симптом Ерба — роздратування серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом викликає скорочення м'язів при розмиканні катода при силі струму нижче 5 мА.
Симптом Маслова — при легкому уколі голкою шкіри дитини з спазмофілією відзначається зупинка дихання на висоті вдиху, у здорової дитини таке роздратування викликає почастішання і поглиблення дихання.
Феномен Люст — швидке відведення стопи при ударі нижче головки малогомілкової кістки.
Явна спазмофілія виникає на тлі латентного перебігу, іноді раптово виявляється у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму і приступом еклампсії (судом).
Ларингоспазм найчастіше виникає при плачі або переляку, відбувається спазм голосової щілини. Він проявляється звучним або хрипким вдихом і зупинкою дихання від декількох секунд до 1-2 хвилин. У цей момент дитина спочатку блідне, потім у нього з'являється ціаноз, втрата свідомості, приєднуються клонічні судоми.
Приступ ларингоспазма при спазмофілії закінчується глибоким звучним вдихом — «півнячим криком», після якого дитина завжди плаче. Але вже через кілька хвилин приходить в нормальний стан і часто засинає. Напад може повторюватися протягом дня. При найбільш важких випадках можлива смерть в результаті раптової зупинки серця (тетанія серця). Рідше спостерігається зупинка дихання участі не на вдиху, а на видиху (бронхотетанія).
Карпопедальний спазм — тонічне скорочення м'язів стоп і кистей. При спазмофілії карпопедальний спазм може тривати годинами, іноді кілька днів. Кисті дитини при цьому максимально зігнуті, великий палець приведений до долоні, в п'ястно-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом. Стопи в становищі різкого плантарного згинання. У випадках тривалого спазму на тильній поверхні стоп і кистей може розвиватися набряк. Болючість відсутня.
Тонічні судоми особи при спазмофілії створюють маскообразное вираз. Можуть бути спазми — судоми гладких м'язів, порушення сечовипускання, дефекації.
Найбільш важким проявом явної спазмофілії є загальний приступ клонико-тонічнихсудом з втратою свідомості.
У випадках легкого перебігу напад може обмежуватися блідістю дитини , заціпенінням, загальмованістю, посмикування м'язів обличчя, далі судоми поширюються на інші групи м'язів, охоплюючи дихання. Дихання стає переривчастим, з'являється ціаноз. Дитина втрачає свідомість, відбувається мимовільне сечовипускання і дефекація. Після нападу дитина зазвичай засинає. Тривалість нападу зазвичай буває від кількох секунд до 20-30 хвилин.
У дітей першого півріччя життя частіше відзначається лярінгоспазм і напади загальних судом. У віці 1 року — карпопедальний спазм.
Діагностика спазмофилии
В діагностиці спазмофілії крім клінічних проявів захворювання мають велике значення клінічні, біохімічні, рентгенологічні дані свідчать про рахіті.
дані ЕКГ вказують на гипокальциемию — збільшення комплексу QT більше 0,3 секунд. У всіх хворих є зниження концентрації іонізованого кальцію в сироватці крові нижче 0,9 ммоль / л (при нормі 1,1-1,4 ммоль / л) в поєднанні з алкалозом рН 7,65 (при нормі 7,35) зниження концентрації загального кальцію в сироватці крові менше 1,75 ммоль / л, (при нормі 2,5-2,7 ммоль / л).
Диференціальний діагноз при спазмофілії
спазмофілією диференціюють від захворювань, які можуть викликати тетанію, напад судом.
при гіпопаратіреоідозе, який дуже рідко зустрічається у грудних дітей, характерні виражена гіпокальціємія і гіперфосфатемія. Еклампсіческая форму спазмофілії треба відрізняти від епілепсії, напади якої можуть спостерігатися у дітей будь-якого віку, дані анамнезу, клінічна картина, вік дитини, проведення електроенцефалограми полегшують діагностику.
Лікування спазмофилии
При ларингоспазме створюють домінантний осередок збудження в мозку шляхом подразнення слизової оболонки носа (дмуть в ніс, підносять нашатирний спирт), шкіри (укол, поплескування), вестибулярного апарату (струшування дитини). Загальні клініко-тонічні судоми, ларингоспазм і втрата свідомості з зупинкою дихання вимагають термінових реанімаційних заходів: проведення штучного дихання «з рота в рот», організація боротьби з гіпоксією (масочная інгаляція 40% кисню), введення протисудомних препаратів.
Найбільш ефективні при ларингоспазме:
— 0,5% розчин седуксену внутрішньом'язово
— 20% розчин гамма-оксимасляної кислоти (ГОМК)
При тривалих судомних станах хороший ефект дає одномоментне введення обох препаратів. Після екстреного визначення рівня кальцію в крові внутрішньовенно вводять 10% розчин глюконату кальцію. Через 3-4 дні після судом хворим явною спазмофілією слід призначити вітамін Д на тлі інтенсивної кальцієвої терапії. Для створення ацидозу призначають 10% розчин амонію хлориду.
Профілактика спазмофилии
Первинна профілактика спазмофилии включає попередження, ранню діагностику і адекватне лікування рахіту.
Вторинна профілактика спрямована на своєчасне виявлення і лікування прихованої форми спазмофілії, а також тривале (протягом 6 місяців — 1 року) послеприступном протисудомну терапію барбітуратами. Крім того необхідно стежити за біохімічними показниками крові і періодично призначати препарати кальцію. Діткам схильним до спазмофілії усувають всі можливі провокуючі фактори, наприклад, харчування в такому випадку має бути завжди теплим — 37 градусів Цельсія. Якщо жінка не може годувати грудьми, то краще придбати підігрівач дитячого харчування (як показано на картинці).
