Ревматизм займає одне з провідних місць в структурі дитячої патології. У зв'язку з особливістю імуногенезу ревматизм схильний до рецидиву, прогресуванню і є однією з причин придбаних уражень серця у дітей.
Ревматизм, який починається в дитячому віці часто призводить до інвалідизації і збільшення числа непрацездатних серед дорослого населення.
Вирішальне значення в етіології ревматизму має бета-гемолітичний стрептокок групи А.
Рецидиви виникають частіше у дітей з хронічною носоглоткової інфекцією, в тому числі і дітей з важким карієсом, ангінами, фарингітами.
ревматизм — інфекційно-алергічне захворювання з переважним ураженням серця і судин, схильне до рецидивуючого і прогресуючого перебігу з формуванням набутих вад серця.
Патогенез ревматизму
Істотна роль в механізмах виникнення захворювання надається наявності в штамів стрептокока, виділених від хворих на ревматизм, загальних антигенних субстанцій з деякими тканинами людини, і перш за все з серцем. Ця близькість антигенного складу створює можливість тривалого персистування стрептокока в організмі людини, так як може виникнути стан «часткової імунологічної толерантності», коли імунокомпетентні система дитини відповідає недостатньою виробленням антитіл до стрептококової антигену.
Патогенез ураження серця при ревматизмі визначається двома основними факторами:
— токсичним впливом ряду ферментів стрептокока, що володіють кардіотоксичними властивостями (стрептолізин О і S, протеиназа і ін.)
— наявністю у деяких штамів стрептокока загальних антигенних субстанцій із серцевою тканиною.
Наявність кардиотропного стрептококкового антигену (антигенів) створює принципову можливість для впливу антитіл до цих антигенів не тільки на стрептокок, але і на серці.
Не виключено, що реакція протівострептококкових антитіл з серцем можлива лише при умови попереднього зміни тканини серця (цю роль можуть виконувати токсини стрептокока, віруси).
Певне значення в механізмі ушкодження серця при ревматизмі може мати тісний зв'язок шляхів лімфотоку глоткового кільця, ротової порожнини і середостіння, що створює передумови тісного контакту стрептокока з серцем.
Повторні атаки ревматизму, ймовірно, відбуваються за тими ж механізмами, як і перша атака. Є дані на користь значення спадкових факторів, як у виникненні самого захворювання, так і в особливостях його перебігу у окремого хворого.
Патоморфологічнізміни при ревматизмі насамперед полягають в ураженні мікроциркуляторного русла (васкуліт), його сполучнотканинних структур (дезорганізація), слідом за чим розгортаються патологічні реакції в сполучної тканини серця, легень, печінки, суглобах, центральній нервовій системі.
Виділяють 4 стадії дезорганізації сполучної тканини при ревматизмі:
1) мукоїдне набухання
2) фибриноидное набухання
3) гранулематозная
4) склеротична
при ревматизмі важливо виділення стадії мукоїдного набухання, оскільки при рано почате лікування можливо зворотний розвиток патологічного процесу.
При фібриноїдного набухання відбувається більш глибока деструкція сполучної тканини і вірогідність зворотного розвитку менше. Обидві стадії свідчать про активне ревматичному процесі і морфологічно виражаються неспецифічним ексудативний компонентом.
З неспецифічним ексудативним компонентом пов'язана тяжкість клінічних проявів ревматизму (міокардит, полісерозіти, хорея). Дві інші стадії ревматизму (гранулематозная, склеротичних) більш пов'язані зі склеротичними процесами в клапанному ендокардит, фіброзному кільці (формування вад серця), перикарді, стінках судин і сполучнотканинних утвореннях інших органів.
Класифікація ревматизму
В даний час користуються класифікацією ревматизму А.І. Нестерова (1964 рік):
I. фаза ревматизму
активна (1, 2, 3 ступінь активності)
неактивна
II. клініко-анатомічна характеристика уражень серця:
при активній фазі — ревмокардит первинний без вади клапанів, ревмокардит поворотний з пороком клапанів (вказівка який клапан вражений), ревматизм без явних серцевих змін
при неактивній фазі — міокардіосклероз, ревматичний порок серця (який?)
III. клініко-анатомічна характеристика уражень інших органів і систем: поліартрит, серозіти (плеврит, перитоніт , абдомінальний синдром), хорея, енцефаліт, менінгоенцефаліт, церебральний васкуліт, нервово-психічні розлади, нефрит, гепатит, пневмонія , ураження шкіри, ірит, іридоцикліт, тиреоїдит, наслідки і залишкові явища перенесених внесердечних поразок
IV. характер перебігу ревматизму — гострий, підгострий, затяжний, безперервно-рецидивуючий, латентний
V. функціональна характеристика кровообігу (оскільки серце частіше уражається при ревматизмі):
Н 0 — немає недостатності кровообігу
H 1 — недостатність кровообігу I ступеня
Н 2 — недостатність кровообігу II ступеня (Н2А, Н2Б)
Н 3 — недостатність кровообігу III ступеня
Симптоми ревматизму у дитини
Клініко-анатомічна характеристика уражень серця при ревматизмі в активній фазі може проявляється втягненням взапальний всіх трьох оболонок — міокарда, ендокарда, перикарда, при цьому розвиватися:
— міокардит — вогнищевий, дифузний
— ендокардит — первинний, поворотний
— перикардит — ексудативний, фібринозний
Міокардит — найчастіший прояв серцевої патології при ревматизмі і є основним критерієм для постановки цього діагнозу. Вже на самому початку захворювання при міокардиті спостерігаються значне погіршення стану дитини, блідість шкірних покривів, розширення меж серця, тахікардія або брадикардія, глухість тонів, іноді їх роздвоєння, систолічний шум, як правило, м'який з максимумом в 5 точці і на верхівці.
На ЕКГ при ревматизмі може спостерігатися подовження атріовентрикулярної провідності зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу. Рентгенологічно виявляються розширення меж серця. Ці ознаки більш характерні для дифузного міокардиту.
При очаговом міокардит загальний стан дитини змінюється мало, при об'єктивному обстеженні вдається виявити помірну тахікардію, рідше брадикардія. Перкуторно знаходять розширення меж серця вліво, аускультативно — I тон приглушений, короткий систолічний шум. На рентгенограмі може незначне розширення межі серця вліво.
Більш ніж у половини дітей вже при першій атаці ревматизму в гострий період виявляється ураження клапанного апарату серця — ендокардит . Найчастіше уражається мітральний клапан, рідше — аортальний. На початку атаки ураження мітрального клапана характеризується ендокардіальних шумом помірною гучністю, лабільністю, відносно невеликий іррадіацією, вислуховується на верхівці серця, може супроводжуватися зниженням звучності першого тону. Через 2-3 тижні після початку ревматизму систолічний шум набуває грубий дме характер з максимумом на верхівці серця, починається одночасно з I тоном, добре проводиться в ліву пахвову область.
В 10-15% випадків ревматизму у дітей спостерігається ураження клапанів аорти. На початку захворювання з'являється аортальний діастолічний шум, який краще всього вислуховується в точці Боткіна на глибокому видиху, дуже короткий, потім він вислуховується як ллється діастолічний шум вздовж лівого краю грудини, максимально в третьому-четвертому міжребер'ї зліва.
Клінічно при ревмокардиті (ураженні серця при ревматизмі) найрідше в запальний процес втягується перикард, якщо ж втягується — свідчить про панкардіт .
як правило, перикардит при ревматизмі поєднується з залученням плеври. Клінічно з'являються скарги на різкі болі в області серця, сухий і нав'язливий кашель, діти займають в ліжку вимушене сидяче положення з нахилом вперед.
При сухому фибринозном перикардите над областю серця вислуховується шум тертя перикарда, що нагадує хрускіт снігу (шум вислуховується в систолу і діастолу).
При накопиченні випоту в порожнині перикарда ( ексудативний перикардит ) у дітей спостерігаються:
— зникнення або зменшення раннє відзначалася пульсації в ділянці серця
— наростання глухість тонів серця
— швидке збільшення меж серця
— зміна конфігурації серцевої тіні у вигляді трапеції на рентгенограмі
— зниження вольтажу комплексів QRS, підйом сегмента ST з деформацією зубця Т на ЕКГ
Одночасно при ревматизмі наростає тяжкість стану, з'являються набухання шийних вен,задишка, хворий займає вимушене положення (ортопное).
У дітей можуть бути болі в животі, набряки, печінка стає великою, щільною, болючою. Серозний ексудат, який супроводжує найбільш гострі форми ревматизму, зазвичай ніколи не буває сильною і швидко розсмоктується. Фібринозний ексудат розсмоктується повільно, наражаючись організації (може призводити до облітерації порожнини).
Крім ураження серця при ревматизмі в процес втягуються суглоби . Зміни суглобів (поліартрит) зустрічаються майже у 2/3 дітей хворих на первинний ревмокардитом. При ревматичному поліартриті уражаються в основному великі і середні суглоби (колінні, гомілковостопні, ліктьові), зазвичай симетричні. Ураження суглобів летюча, мігруюче — за 1-7 днів охоплює різні суглоби, рідше змінений один суглоб. При ревматизмі суглоби опухлі, їх контури згладжені, пасивні та активні рухи різко обмежені через хворобливості, шкіра над ними гиперимирована, на дотик вони гарячі. Під впливом лікування суглобової синдром при ревматизмі швидко зникає, всі зміни проходять безслідно.
Поразка нервової системи при ревматизмі найчастіше проявляється у вигляді малої хореї . Разом з тим, хорея може бути маніфестацією ревматизму і завжди свідчить про активність процесу при нормальній температурі і лабораторних даних. Захворювання може виникнути гостро, але частіше проявляється поступовий розвиток патологічного процесу.
Морфологічним субстратом хореї при ревматизмі є васкуліт і дистрофічні зміни стріопалідарної системи головного мозку. Хореєю хворіють частіше дівчинки в пубертатному періоді. Швидкість і поривчастість рухів — початкові прояви хореї, потім починають мимовільні посмикування м'язів обличчя і кінцівок. Дитина кривляється, стає незручним, предмети падають з рук, змінюються увагу, пам'ять, почерк, хода, з'являються плаксивість дратівливість, емоційна лабільність, нелагідність.
При обстеженні дитини з ревматичної хореей можна встановити типову тріаду симптомів:
1) гиперкинез — мимовільні дистальні розмашисті руху
2) м'язова гіпотонія
3) розлад координації рухів
У неврологічному статусі при ревматичної хореї у дітей відзначаються підвищення сухожильних рефлексів особливо колінних (рефлекс Гордона ), симптоми Черні (западання передньої стінки живота під час вдиху), нестійкість в позі Ромберга, негативні пальці-носова,коліно-шпори проби, позитивні симптоми в'ялих плечей, очей і мови Філатова (хвора дитина не може довго тримати очі щільно заплющеними, відзначається сіпання висунутого язика).
Слабкі гіперкінези (мимовільні рухи руками або ногами) можна виявити в процесі самостійного одягання дитини, роздягання. Іноді гіперкінези обмежуються однією половини тіла (геміхорея), гіперкінези посилюються при хвилюванні, слабшають під час сну аж до повного припинення.
При паралітичної (м'якої) хореї ( chorea mole ) через вираженої м'язової гіпотонії гіперкінези можуть бути відсутні.
Зворотний розвиток симптомів ревматичної хореї настає протягом 2-3 місяці, хореические явища проходять безслідно, але може довго збережуться астенічний синдром.
При ревматизмі хорея рецидивує і на її тлі часто формується порок серця .
До більш рідкісним симптомів ревматизму відносяться анулярная висип та ревматичні вузлики .
анулярная висип при ревматизмі є округлі рожево-червоні плями, в центрі бліді і розташовані на бічних поверхнях грудної клітки живота внутрішньої поверхні плечей і стегон, шиї, спині. Висип з'являється на самому початку захворювання, тримається недовго, зникає безслідно.
Ревматичні вузлики являють собою округлі щільні поодинокі або множинні безболісні освіти розміром 2-8 мм, розташовуються в області сухожиль, апоневрозів, зберігаються від декількох днів до декількох місяців.
Діагностика ревматизму
Для постановки діагнозу ревматизм можна користуватися діагностичними критеріями запропонованими Киселем — Джонсоном . Виділяють основні або «великі» і додаткові або «малі» критерії
Основні:
а) кардит
б) поліартрит
в) хорея
г) кільцеподібна еритема
д) ревматичні вузлики.
Додаткові:
А. клінічні:
а) попередня ревматична атака або ревматичне ураження серця
б) артралгія, лихоманка
б) стомлюваність, носові кровотечі
Б. лабораторні — гострофазові реакції (підвищення ШОЕ , С-реактивний білок , лейкоцитоз (підвищена кількість лейкоцитів ), підвищення рівня сіалових кислот, подовження інтервалу Р-Q наЕКГ) .
Діагноз ревматизму у дитини вважається достовірним при наявності двох основних критеріїв або одного основного і двох додаткових.
В останні роки за рекомендацією Всесвітньої організації охорони здоров'я для постановки діагнозу ревматизм вважається обов'язковим підтвердження попередньої стрептококової інфекції збільшення рівня стрептолізин-О (АСЛО), виділення із зіву стрептокока групи А , перенесена скарлатина .
Диференціальний діагноз ревматизму
При ревматичної атаці, що протікає з поліартритом диференційний діагноз проводиться з реактивним і ревматоїдним артритом. У цьому плані, перш за все, слід враховувати етіологічний фактор.
При стрептококової етіології артрити слід відносити до ревматичної атаці, що протікає без клінічних ознак ураження серця. При іншої етіології (иерсиниоз, сальмонельоз та ін.) Діагноз реактивного артриту є супутнім основному захворюванню. Суглобовий синдром при ревматоїдному артриті має завзятий характер, супроводжується деформацією суглобів з порушенням функцій, не має летючого характеру. Рано з'являється ранкова скутість.
Найчастіше доводиться диференціювати ревматичні міокардити від неревматичних міокардитів.
Вірусний міокардит відрізняє від ревматичного зв'язок з ГРВІ, відсутні екстракардіальні прояви ревматизму, захворювання починається в більш ранньому віці, провідною є миокардиальная недостатність . Лабораторні показники нормальні, не формуються клапанні вади, частіше бувають порушення ритму серця — екстрасистолії.
При хореї слід проводити диференційну діагностику з неврозом нав'язливих рухів, для яких характерна відсутність зв'язку з стрептококової інфекцією, немає підвищення температури, інтоксикації, є проксимальні гіперкінези, але не розмашисті, немає м'язової гіпотонії, захворювання протікає багато місяців і років , є ознаки органічного ураження центральної нервової системи.
Лікування ревматизму у дитини
Лікування дітей хворих на ревматизм включає наступні основні ланки:
— організацію режиму — в гостру фазу ревматизму встановлюють постільний потім напівпостільний режим
— забезпечення раціонального харчування — призначають стіл №10
— призначення етіотропної терапії ревматичної атаки — пеніцилін внутрішньом'язово, потім бициллин
— включення в патогенетичну терапію препаратів, що мають протизапальнуактивністю
З цією метою застосовують:
— нестероїдні протизапальні засоби: індометацин, вольтарен, бруфен
— стероїдні протизапальні препарати: преднізолон, дексаметазон та ін. застосовують при важкому перебігу кардиту .
Для нормалізації судинної проникності при ревматизмі застосовують: аскорутин, аскорбінову кислоту, антигістамінні препарати — тавегіл, супрастин, фенкарол та ін.
Для нормалізації метаболічних порушень в серцевому м'язі застосовують: панангин, аспаркам, рибоксин, мілдронат, серцеві глікозиди (корглікон, дигоксин), вітаміни групи В.
При лікуванні ревматичного хореї на додаток до нестероїдних протизапальних препаратів (вольтарен, індометацин) призначають: фенобарбітал, седуксен, вітаміни групи В. Проводять фізіотерапевтичні процедури: бром-електрофорез на комірцеву зону, електросон.
Профілактика ревматизму
Розрізняють первинну і вторинну профілактику ревматизму.
При первинній профілактиці ревматизму проводять комплекс заходів зменшують можливість стрептококкового інфікування (лікування ангін, хронічного тонзиліту, карієсу зубів і ін.).
При вторинній профілактиці всім хворим дітям перенесли ревматизм проводиться цілорічна Біцилін-медикаментозна профілактика протягом 3 5 років. При наявності карієсу у хворих на ревматизм необхідна обов'язкова санація уражених зубів. Це саме можна сказати і періодонтиту. Для профілактики ревматизму і його рецидивування широко використовуються санаторні, кліматичні чинники, лікувальна фізкультура, раціональне харчування.
