Лімфатико-гіпопластичний діатез — стан, що характеризується дифузійної гіперплазію лімфоїдної тканини, збільшенням вилочкової залози (тимуса ), гіпоплазією ряду внутрішніх органів, таких як серце, аорта, нирки, кора надниркових залоз, щитовидної і паращитовидної залоз, розвитком ендокринних дисфункцій внаслідок чого різко змінюється реактивність дитини, знижується імунітет, адаптація його до умов зовнішнього середовища.
В останні роки частота лимфатико-гипопластической аномалії або просто лімфатичного діатезу, зросла, зустрічається у 10-12% дітей. Даний діатез є частою причиною синдрому раптової смерті дітей першого року життя і розвитку статусу тимико-лімфатікуса, особливо при застосуванні наркозу у більш старших дітей, в тому числі при операціях. У той же час своєчасна діагностика, раціональний режим, дієта, лікування є ефективним методом профілактики цих порушень.
Причини лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лімфатико-гіпопластичний діатез максимально виражений у дітей першого року життя. Зустрічається він у дітей з функціональної незрілістю фізіологічних систем при народженні. Велику роль у виникненні цієї аномалії конституції відіграють відхилення у здоров'ї матерів:
— соматичні захворювання
— дисфункція ендокринних залоз,
— важкі гестози
— незбалансоване харчування вагітних
— недоношеність
— вік батьків
у виникненні лимфатико-гіпопластичного діатезу в періоді пологів відіграють роль слабкість родової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, що сприяє розвитку гіпоксії плода і асфіксії новонародженого, родових травм. У післяпологовому періоді важливі тривалі інфекційно-токсичні захворювання дитини, нераціональне годування з надлишком вуглеводів і жирів.
Основними патологічними маркерами лимфатико-гіпопластичного діатезу є абсолютний і відносний лимфоцитоз і недостатність системи аденогіпоз-кора надниркових залоз.
Гіперплазія тимуса і лімфоїдної тканини при лімфатико-гіпопластичний діатез у дітей є справжніми, так як в їх основі лежить збільшення кількості лімфоїдних клітин та інших лімфоїдних утворень, проте функціональна активність тимоцитів знижена.
При лимфатико -гіпопластіческом діатезі знижена кількість лімфоцитів в мигдалинах, виявляють ознаки дегенерації плазматичних клітин . Функціональна неповноцінність імунокомпетентних органів призводить до зниження клітинного імунітету — зменшується кількість Т-хелперів , відзначається тенденція до збільшення кількості Т-супресорів, спостерігається викид великої кількості недиференційованих лімфоцитів (нульові клітини).
Алергічні реакції у дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом пов'язані з алергією уповільненої типу, а порушення імунологічного контролю тимуса може послужити появи клону реактивних Т-клітин, які беруть участь в автоагресія.
У розвитку даного діатезу має значення стан моноцитарно-макрофагальної системи: зменшення фагоцитарного резерву, зниження кількості моноцитів в аналізі крові у дитини, реакції антисептичний запалення. Імунологічна недостатність пояснює часті респіраторні і бактеріальні інфекції у дітей з лімфатико-гіпопластичний аномалією конституції.
Причиною збільшення тимуса і розростання лімфоїдної тканини є функціональна недостатність системи гіпофіз-наднирники, а саме, кори надниркових залоз.
Функція вилочкової залози знаходиться під контролем гіпоталамуса, гіпофіза, надниркових залоз.
У дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом знижений рівень адренокортикотропного гормону гіпофіза і підвищена концентрація соматотропного гормону і пролактину . Під впливом тимомегалії — збільшеною Величкової залози, з'являються ознаки хронічного дефіциту гормонів кори надниркових залоз (гипокортицизма), знижується синтез кортизолу на тлі підвищення продукції альдостерону . Переважання минералокортикоидной активності над кортікостероїдной призводить до порушення мікроциркуляції і водно-електролітного обміну.
Симптоми лимфатико-гіпопластичного діатезу
Діти з лімфатико-гіпопластичним діатезом бліді, пастозні, мляві, малорухливі, у них значно знижений тонус м'язів, знижена збудливість центральної нервової системи.
Відзначається надмірне харчування, коротка шия, збільшені розміри голови, живота. У всіх дітей з даними діатезом виявляють генералізовану гіперплазію лімфоїдної тканини, виражене збільшення тимуса призводить до стридорозне дихання, осиплости голоси, коклюшеподобним кашлю без ознак інфекції, відзначають знижену частоту серцевих скорочень, набряклість шиї.
Для дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом характерні повторні ГРВІ з симптомами запалення горла, обструктивним синдромом, тривале підвищення температури тіла до 38?З, підвищений апетит, гіпоплазія серцево-судинної системи ( «крапельне» серце, гіпоплазія дуги аорти), вегетативні дисфункції, порушення мікроциркуляції сприяють виникненню ціанозу, періодичної втрати свідомості.
У дітей з даним діатезом надалі можуть розвиватися аутоімунні захворювання.
При проведенні аналізу крові у дитини з лімфатико-гіпопластичним діатезом виявляються лейкоцитоз з лімфоцитозом — підвищено загальне число лейкоцитів за рахунок лімфоцитів, моноцитоз — високі показники моноцитів, іноді еозинофілія. В аналізі сечі у дітей визначається тимчасове підвищення кількості лейкоцитів (транзиторна лейкоцитурія). При проведенні ультразвукового дослідження вилочкової залози виявляється її збільшення — тимомегалия, ехокардіографія фіксує гіпоплазію дуги аорти і «крапельне» серце.
При дослідженні гормонального статусу виявляється зниження кортизолу, тироксину і трийодтиронина (Т3 і Т4 ), збільшення рівня соматотропного і тиреотропного гормонів гіпофіза. Виявляються зміни і при проведенні імунограми, виявляється зниження вмісту Т-лімфоцитів і рівня імуноглобулінів А , М , G .
Диференціальна діагностика лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лімфатіко- гипопластический діатез необхідно відрізняти від інших дитячих діатезів, гострого лейкозу, інфекційного мононуклеозу, туберкульозного лімфаденіту, при яких відзначається збільшення лімфатичних вузлів .
Однак для ексудативного діатезу і для туберкульозної лимфаденопатии характерно збільшення регіональних лімфатичних вузлів, крім того при аномалії конституції провідними клінічними симптомами є шкірний (гнейс, «молочний струп», висип), зміни з боку слизової ( «географічний язик», діарея). Для туберкульозної лимфаденопатии характерні зміни з боку легень, позитивні туберкулінові тести ( Манту , Пірке).
Лімфатико-гіпопластична аномалія конституції протікає з нормальною або субфебрильною температурою тіла, в той час як для гострого лейкозу, лімфогранулематозу, інфекційного мононуклеозу характерна висока лихоманка.
Крім того інфекційний мононуклеоз відрізняється значним збільшенням розмірів печінки , селезінки, появою мононуклеаров в загальному аналізі крові дитини.
При лімфогранулематозі лімфатичні вузли щільні, безболісні, не спаяні між собою і оточуючими тканинами ( «картопля в мішку») для нього характерна профузная нічна пітливість і при дослідженні тканин лімфатичних вузлів виявляються типові клітини Березовського-Штернберга. Дана картина не властива лимфатико-гіпопластичний діатезу.
Гострий лейкоз протікає з важкою інтоксикацією, болем в кістках, підвищену кровоточивість і проліферативним синдромом, в кістковому мозку і в периферичної крові виявляються бластні клітини. Всі прояви, зазначені вище дають можливість виключити зазначені захворювання у дитини з лімфатико-гіпопластичний аномалією конституції.
Класифікація лимфатико-гіпопластичного діатезу
| Тип | Важкість | Ускладнення |
| 1. Мікросомальний (збільшені периферичні лімфатичні вузли, тимус, мигдалини, аденоїди) 2. Макросомальний (ценральной лимфоцитоз, прискорене зростання) | — легкое- середньотяжкий (часті захворювання-важке (надниркових залоз, часті захворювання) | — гнійно — септичні захворювання-грибкові захворювання-інфекція сечовивідних шляхів- хронічні розлади харчування-інфекційно-алергічні захворювання-хвороби кровотворної системи-синдром раптової смерті |
Лікування лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лікування дитини, який страждає лимфатико-гіпопластичним діатезом, включає лікування на стаціонарному етапі, а так само в поліклініці і домашнє спостереження.
у стаціонарі лікуються діти з важкими проявами діатезу і вираженими ускладненнями. Основна група дітей спостерігається будинку.
Дієта дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом передбачає зменшення разового об'єму їжі та збільшення числа годувань, зменшення в раціоні жирів і легкозасвоюваних вуглеводів. У будинку повинна бути спокійна обстановка, з виключенням стресових ситуацій.
Медикаментозне лікування в період проявів лімфатико-гіпопластичного діатезу, при повторних респіраторних захворюваннях включає в себе призначення иммунокорригирующих препаратів: бронхомунал, иммунал, ІРС-19 і інших.
З метою замісної терапії призначаються препарати вилочкової залози: Т-активін, тималін, тимоген. При повторних респіраторних захворюваннях у дитини, гнійних процесах використовуються левамизол, імуноглобуліни. Для підвищення активності адренокортикотропної функції гіпофіза призначається етімізол. У комплекс лікування входить вітамінотерапія.
Дітям не рекомендується видалення мигдаликів, так як це погіршує самопочуття дитини і значно послаблює місцевий імунітет. Обов'язковою є санація ротової порожнини.
Профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу
Профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу складається з первинної та вторинної.
Первинна профілактика передбачає виділення групи ризику вагітних з допологового формуванню діатезу у дитини. Найбільший ризик у жінок старше 35 років, у вагітних з обмінно-ендокринною патологією ( гіпотиреоз , гіпертиреоз, цукровий діабет, гіпокортицизм), при важких гестозах. Жінкам з групи ризику необхідно раціональне харчування, правильний режим, своєчасне лікування захворювань, гінекологічної та стоматологічної патології.
Необхідно індивідуальне спостереження за новонародженими з великою масою тіла і зовнішніми ознаками, властивими лимфатико-гипопластической аномалії конституції.
Вторинна профілактика лимфатико-гіпопластичного діатезу у дітей включає в себе своєчасну діагностику і лікування рахіту, анемії, супутніх захворювань. Показано проведення курсу иммунокорригирующей і поліпшує обмінні процеси терапії в період ремісії, в сезон підвищеної захворюваності респіраторними вірусними захворюваннями. Читайте про діагностику анемії в статті « Діагностика анемії. Які аналізи варто здавати? ».
Дитині з лімфатико-гіпопластичним діатезом потрібен індивідуальний графік щеплень, проведення гартують, масаж, лікувальна гімнастика.
При виражених явищах даного діатезу дитина не може відвідувати дитячий сад, йому необхідно правильно організувати виховання в домашніх умовах.
Діток з лімфатичним діатезом повинен щомісяця оглядати педіатр, а при наявності показань — стоматолог, отоларинголог, ендокринолог, імунолог. Періодично необхідно проводити аналізи крові, сечі, визначення рівня глюкози крові , за показаннями — дослідження імунограми, аналіз рівня гормонів.
