При огляді шкіри, а часто і вже на підставі виразу обличчя хворого можна визначити наявність склеродермії (системного склерозу, прогресивного системного склерозу). Це процес, що супроводжується поширеною атрофією шкіри і значно змінює вираз обличчя.
У жінок він зустрічається частіше, ніж у чоловіків .
Найчастіше всього спочатку захворювання склеродермией зменшується ротовий отвір, вираз обличчя стає таким, наче хворий узяв у рот щось дуже кисле.
Навколо губ на шкірі з'являється безліч дрібних складок, губи стоншуються, стискаються, відкривати рот стає все праця неї. Шкіра обличчя так напружена, немов її натягнули на кістки, ніс теж здається більш тонким, він загострений, білий. В результаті зморщування шкіри губа іноді відтягується вгору, оголюються зуби. Добре розпізнається склалося в результаті цього характерний вираз обличчя, що нагадує страшну маску.
Синдром Рейно, хворобливі напади, які набагато — іноді на кілька років — випереджають появу шкірних маніфестацій при склеродермії, а також формується пізніше склеродактилія полегшують постановку діагнозу.
Слабкість, схуднення, цілий ряд неврастенических симптомів, болі в кінцівках, артрит ревматоїдного характеру, розлади пігментації, місцеві або генералізований набряки, телеангіектазії, випадання волосся, дисфагія, важке дихання, підвищення температури або лихоманка, хвороба нирок, гіпертонія , плеврит, перикардит, — все це може супроводжувати шкірні явища склеродермії, бо свідчить про те, що мова йде про важкому системному аутоімунному захворюванні. Окремі симптоми поширюються на певні органи.
Найбільш часто відзначаються захворювання шлунка і кишечника, які проявляються в розширеннях стравоходу, в сповільненій перистальтике тонкої кишки, в синдромі мальабсорбції, мелене . Відомі і симптоми, пов'язані з кровообігом, зустрічається також легеневий фіброз, навіть пухлини легень, ерітромегалія і закупорка сечоводу.
Нерідко відзначається дифузна або місцева кальцифікація підшкірної сполучної тканини і самої шкіри при склеродермії.
Кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія і телеангіектазії — ось складові частини синдрому CRST . Іноді на перший план висувається явище відкладення вапна в підшкірній сполучній тканині.
Поєднання склеродермії з кальцинозом , що виникають головним чином навколо суглобів, відоме під назвою синдрому Тібьержа — Вейссенбаха . Є випадки, коли важкий, навіть смертельний прогресивний системний склероз проходить без шкірних змін.
