Злоякісне розростання лімфоїдної тканини також супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Його викликають: лімфогранулематоз, макрофоллікулярная лімфобластома, еозинофільна гранульома, лімфосаркома, ретикулосаркома, ретикульоз. В даний час ці захворювання об'єднують назвою злоякісні лімфоми .
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) — захворювання молодого, середнього, рідше — похилого віку, частіше зустрічається у чоловіків.
У типових випадках центральне місце в клінічній картині займає видиме на око збільшення лімфатичних вузлів в області шиї, однак відомі форми захворювання, при яких збільшені лімфатичні вузли середостіння або черевної порожнини і тільки наявність непрямих симптомів допомагає провести диференціацію, в інших випадках збільшення лімфатичних вузлів взагалі немає.
збільшення шийних лімфатичних вузлів розвивається повільно, поступово і безболісно. У більшості випадків конгломерати збільшених вузлів безболісні, що не щільні на дотик, не спаяні з шкірою, рухливі. Збільшення лімфатичних вузлів супроводжується загальними скаргами, блідістю, зменшенням ваги тіла, поганим самопочуттям, відсутністю апетиту, субфебрильною температурою.
В інших випадках захворювання протікає з лихоманкою Пеля-Ебштейна , яка більш характерна для черевного лімфогранулематозу . При типовій клінічній картині спостерігається збільшення селезінки, лейкоцитоз, лімфопенія, іноді еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів , часто свербіж шкіри, який може бути першою ознакою захворювання.
При відсутності клінічних симптомів необхідно з обережністю ставитися до даних гістологічного дослідження. Не раз спостерігалися хворі, які, незважаючи на песимістичний діагноз, поставлений на підставі біопсії однієї лімфатичного вузла, жили і протягом десятиліть не мали ніяких скарг, повільно звільняючись від почуття жаху, викликаного поставленим діагнозом.
Точний діагноз ставиться на підставі гістологічного дослідження лімфатичного вузла (наявність клітин Штернберга, грануляцій, епітеліоїдних клітин). Однак гістологічна картина не завжди типова. Важко диференціюється лімфогранулематоз від ретікулоза, ретікулосаркоми або лімфосаркоми. У таких випадках дуже цінна клінічна картина.
Іноді діагноз хвороби Ходжкіна може бути поставлений тільки при повторній біопсії лімфатичного вузла, тому що при першому дослідженні виявляються лише ознаки неспецифічного лімфаденіту.
збільшення лімфатичних вузлів середостіння розпізнається за допомогою рентгенограми, на збільшення лімфовузлів черевної порожнини вказують періоди з високою температурою, а іноді наявність асциту, механічної жовтяниці. Велику допомогу в таких випадках може надати лімфографія .
Хворі на лімфогранулематоз можуть скаржитися на болі в області уражених лімфатичних вузлів після споживання алкоголю. Цей симптом не відображає специфіки захворювання. Багато разів спостерігалися хворі з туберкульозним ураженням шийних лімфатичних вузлів, які після споживання алкоголю скаржилися на болі.
Навіть беручи до уваги всі наведені вище випадки, доцільно вважати, що поява болів в лімфовузлах після прийняття алкоголю перш за все вказує на хвороба Ходжкіна .
Гігантофоллікуляріая лімфобластома (хвороба Брілла-Сіммерса) також викликає повільне збільшення шийних лімфатичних вузлів. Збільшення черевних, пахвових і пахових лімфатичних вузлів спостерігається рідко. Перебіг хвороби повільне і в більшості випадків не супроводжується підвищенням температури. Після тривалого періоду хвороби може виникнути генералізоване збільшення лімфатичних вузлів і збільшення селезінки.
Рідко зустрічається захворювання, головним чином молодого віку, — еозинофільна гранульома , воно може супроводжуватися фіброзної поліоссальной остеодисплазія, іноді лимфаденопатией, частіше-розрідженням кісток, і тому його необхідно диференціювати з кістково-деструкгівной формою лімфогранулематозу і з дефектами кісток при гігантофоллікулярной лімфобластоме.
У хворих можуть також спостерігатися зміни в кістках, симптоми з боку шлунково-кишкового тракту і симетрична периферична нейропатія. Частина випадків має злоякісний перебіг і закінчується саркоматозние переродженням. Швидкість осідання еритроцитів підвищена, але не в такій мірі, як при лімфогранулематозі, загальні симптоми не важкі. Точний діагноз ставиться тільки на підставі гістологічних досліджень.
Захворювання доброякісне, його можна віднести до групи кумулятивних захворювань типу Ліпоїдоз . Освіта гранульоми спостерігали також в шлунку, в кишечнику і навіть в області вульви. Звичайна ж локалізація — легкі, кістки черепа і шкіра. Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен і Леттерера — Сиве також може протікати зі збільшенням лімфатичних вузлів і викликати дефекти кісток черепа з нерівними краями. Захворювання більш характерні для дитячого віку, але можуть спостерігатися і у дорослих.
Лімфосаркома по клінічній картині нагадує лімфогранулематоз, але зустрічається тільки в літньому віці. Генералізована форма ( лімфосаркоматоз , хвороба Кундрат) відрізняється від хвороби Ходжкіна тільки більш швидкою течією і більш значним збільшенням лімфатичних вузлів , які при пальпації м'якше і можуть бути спаяні з шкірою. Тільки гістологічне дослідження дозволяє поставити точний діагноз.
Процес може починатися в окремих органах (в селезінці, іноді в передміхуровій залозі). У важких випадках, особливо в термінальній стадії, пухлинні клітини можуть бути виявлені в кістковому мозку і в периферичної крові.
Ретикулосаркома , ретотельсаркома є скоріше гістологічним діагнозом. Клінічна картина тотожна такої прилімфогранулематозі і лимфосаркоме. Кісткова форма ретікулосаркоми дає картини саркоми Юінга .
Спостерігався також перехід лимфолейкоза в ретікулосаркому.
Клінічне значення реактивних ретікулези менш важливо, оскільки вони — один із проявів вірусних інфекцій, туберкульозу або поліартриту. З клінічної точки зору важливо розпізнавання злокачественно горетікулеза , діагноз якого настільки невизначений, що в ряді великих підручників він не представлений як самостійне захворювання і симптоми його часто змішуються з симптомами лейкозу і злоякісної лімфоми . Дуже важка постановка діагнозу при ретікулези .
Характерно збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, висока температура, підвищена швидкість осідання еритроцитів, анемія, геморагічний діатез (клінічна картина лейкозу). Діагноз найчастіше ставиться на підставі результатів аналізу пунктата грудини, селезінки або лімфатичного вузла або біоптату.
Нерідко діагноз ставиться гематологом або гистологом. В даний час ретикульоз відносять до групи злоякісних лімфом .
Системним злоякісним, на щастя, рідкісним захворюванням є мастоцітоз , який зазвичай вважають ретикулоендотеліоз . Він супроводжується змінами шкіри та слизової оболонки, що нагадують пігментну кропив'янку, проте на відміну від останньої спостерігається тільки у дорослих.
Рентгенологічновизначається розрідження кісток, в поєднанні з гіперостоз : кортикальний шар кістки потовщується, костномозговое простір звужується. З'являються лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, анемія, гиперсплении, вага тіла хворих знижується.
В пунктаті грудини виявляється безліч стовбурових клітин. До всього цього приєднується строката клінічна картина. Можливий перехід в тучноклеточний лейкоз , для якого характерна наявність двох форм: з важким, швидкою течією і дуже повільним розвитком процесу. У зв'язку з тим, що огрядні клітини продукують гістамін, можлива поява шокоподібного симптомів, проносу , гіперемії шкірних покривів.
Метастази злоякісних пухлин визначаються на підставі гістологічного дослідження. Нерідко вони бувають виявлені раніше, ніж первинний осередок. Іноді дослідження метастазу вказує на природу первинної пухлини (наприклад, в разі гіпернефроми).
