залізодефіцитні анемії

У хворого, який тривалий час страждає залізодефіцитною анемією , можна виявити анизоцитоз і кількості, але еритроцити фарбуються слабо, малі, часто зустрічаються дископодібні, кільцеподібні клітини, планоціти. В кістковому мозку завжди можна виявити посилений еритропоез, велика кількість базофільних еритробластів і проерітробластов, які теж є мікроцітов.

Вміст заліза в сироватці крові здорових осіб становить приблизно 100 мкг / 100 мл, у хворих на залізодефіцитну анемію воно може знизитися до 10 мкг / 100 мл. До розвитку анемії призводить тільки тривалий дефіцит.

На відміну від пернициозной і гемолітична анемія зміст жовчних пігментів в сироватці крові при залізодефіцитної анемії не тільки не підвищується, але іноді навіть знижується. Тривалий дефіцит заліза викликає порушення обміну речовин в тканинах, саме тому при залізодефіцитної анемії можуть виникнути симптоми, характерні для дефіциту вітамінів групи В: глосит, хейлоз, атрофія слизової стравоходу. При цьому має місце хворобливе ковтання (сідеропеніческая дисфагія). Комплекс цих симптомів становить синдром Пламмер-Вінсона, або синдром Патерсона-Келлі .

Глоссит при залізодефіцитної анемії аналогічний глосситах при перніциозної анемії, але спостерігається більш часто. Зміни шкіри і нігтів більш характерні для залізодефіцитної анемії.

При залізодефіцитної анемії частіше, ніж при гіперхромних анеміях, можна спостерігати і неспецифічні прояви недокрів'я, причиною цього може бути більший вміст гемоглобіну при гіперхромних анеміях. При залізодефіцитних анеміях частіше спостерігаються такі симптоми, як серцебиття, шум у вухах, головний біль і запаморочення. Це пов'язано з тим, що недолік заліза найбільш часто виникає в результаті кровотеч, і в цьому випадку анемія розвивається відносно швидко.

Якщо при макроцитарних, гіперхромних анеміях загальні симптоми виражені слабо і не відповідають ступеню недокрів'я, то при залізодефіцитних анеміях слабкість, млявість, швидка стомлюваність зазвичай виражені сильніше, ніж цього слід було б очікувати, судячи за ступенем недокрів'я.

Ахлоргідрією — неодмінний симптом пернициозной анемії, при залізодефіцитних анеміях вона виявляється приблизно у 40% хворих. Атрофія слизової оболонки носа при залізодефіцитної анемії часто є причиною носових кровотеч.

При дефіциті заліза в організмі процеси його всмоктування посилюються, особливо при первинній залізодефіцитної анемії. Дефіцит заліза в організмі визначається, якщо при дачі заліза всередину відмінність між його показниками, отриманими на голодний шлунок, і найбільш високими показниками після всмоктування ( «максимум всмоктування») перевищує 180 мкг / 100 мл плазми крові. Можна визначити і здатність організму пов'язувати залізо (кількість трансферину в нормі одно 280-400 мкг / 100 мл плазми, при залізодефіцитної анемії воно перевищує 400 мкг / 100 мл).

У нормі лише третина всього трансферину плазми зв'язує залізо, інша його частина залишається вільною (вільна железосвязивающая здатність). Сума вільної железосвязивающей здатності і сироваткового заліза складає повну залізозв'язуючих здатність. У нормі кількість сироваткового заліза дорівнює приблизно 100 мкг, а вільна железосвязивающая здатність — близько 200 мкг, таким чином, повна железосвязивающая здатність складає близько 300 мкг / 100 мл плазми.

На підставі зміни цих показників залізодефіцитні анемії можна розділити на дві групи .

1. Зменшення вмісту заліза в сироватці, збільшення вільної і повної железосвязивающей здатності спостерігаються при первинній залізодефіцитної анемії, геморагічної, агастріческой, аліментарної анеміях і при анемії вагітних.

2.Зменшення вмісту заліза в сироватці і вільного трансферину, а тому зниження повної железосвязивающей здатності можна спостерігати при інфекційних захворюваннях, пухлинах, анемії внаслідок запальних захворювань і при нефрозе. В останньому випадку терапія залізовмісних препаратами неефективна.

За допомогою дослідження кінетики заліза можна розрізнити Прелатентний, латентний і маніфестувати дефіцит заліза. У першому випадку спостерігається зменшення запасів заліза при нормальному вмісті його в сироватці крові, у другому випадку знижується вміст сироваткового заліза, але кількість гемоглобіну нормальний, а в третьому — зменшується і кількість гемоглобіну.

Найбільш часті форми залізодефіцитних анемій :

• Первинна ( есенціальна ) залізодефіцитна анемія (есенціальна гіпохромна анемія, ахлоргідріческая анемія, анемія Кацнельсона) спостерігається головним чином у жінок середнього віку і супроводжується ахлоргидрией або зниженою кислотністю, характерні її ознаки — синдром Пламмер-Вінсона, койлоніхія, сухість шкіри, свербіж, випадання волосся , підвищення температури тіла, іноді збільшення селезінки, розвиток тромбофлебіту.
• Агастріческая анемія . Відсутність шлунка або його велика поразка в результаті дефіциту соляної кислоти призводять до порушення всмоктування заліза. У деяких випадках при цьому розвивається макроцитарная анемія.
• діафрагмальнагрижа може супроводжуватися микроцитарной гіпохромною анемією, яка розвивається в результаті багаторазово повторюваних або постійних невеликих кровотеч, а також загибелі частини слизової шлунка внаслідок інкарцераціі (при цьому іноді виникає макроцитарная анемія). У літніх жінок при виявленні анемії невідомого походження слід подумати про можливість діафрагмальної грижі, рентгенологічні дослідження шлунка необхідно провести при положенні хворий лежачи.
• Гельмінтоз кишечника викликає анемію в результаті використання заліза гельмінтами і тривалих мікрокровотечею. Найбільш характерною формою анемії, спричиненої гельмінтозом, є залізодефіцитна анемія при анкілостомозі.
• Алиментарная анемія може виникнути лише при значному або боргом голодуванні, при тривалій відсутності в харчовому раціоні м'яса, овочів і фруктів. У немовлят дуже рідко спостерігається анемія від козячого молока.
• При інфекціях , а особливо при пухлинах залізодефіцитна анемія може виникнути внаслідок дії різних механізмів, при цьому однаково важливу роль може грати збільшення зв'язування заліза ретикулоендотеліальною системою, порушення харчування, дефіцит соляної кислоти і тривалий кровотеча.
• Патогенез рефрактерній, іноді значною анемії при хронічному нефриті , особливо при азотемії, ще недостатньо вивчений. На відміну від інших видів залізодефіцитної анемії форми недокрів'я, що розвиваються в результаті інфекцій, пухлин або нефриту, характеризуються тим, що або зовсім не піддаються лікуванню препаратами заліза або піддаються йому погано, крива навантаження залізом при них уплощена.
• Хлороз в наш час зустрічається рідко. Для цього виду анемії, що спостерігався у молодих дівчат, характерна значна гіпосідеремія, сонливість, втома, серцебиття, шум у вухах, головний біль, схильність до непритомності, мерзлякуватість, схильність до утворення тромбозів. Причинами цього захворювання є нестача свіжого повітря, одностороннє харчування, зазвичай нездоровий спосіб життя хворих.
• Гостра кровотеча в залежності від його розмірів може викликати анемію різного ступеня . У діагнозі не доводиться сумніватися, якщо спостерігається зовнішня кровотеча. При крововиливах в кишковий тракт або в інші порожнини тіла причину анемії можна і не виявити. Анемія внаслідок кровотечі завжди супроводжується лейкоцитозом, субфебрильною температурою, а при крововиливах в кишковий тракт підвищуються і показники залишкового азоту . При виявленні залізодефіцитної анемії невідомого походження завжди слід подумати про можливість хронічної кровотечі, яке шляхом поступового виснаження кісткового мозку призводить до важкої форми анемії. Нераспознанное кровотеча, постійно повторюване або тривалий, може виходити з гемороїдальних вузлів, з шлунково-кишкового тракту, мати місце при діафрагмальної грижі, пухлинах, захворюваннях нирок.

Анемія в першій половині вагітності у всіх випадках є залізодефіцитної. У другій половині вагітності частіше зустрічається макроцитарная анемія (перніціозна анемія вагітних). Причиною залізодефіцитної анемії є підвищена потреба організму в залізі.

Симптоматична залізодефіцитна анемія може спостерігатися при синдромі спру внаслідок порушення процесів всмоктування заліза, при ревматичної лихоманці, колагенозах, а також при хронічних інфекційних хворобах, як туберкульоз, сифіліс, підгострий бактеріальний ендокардит .

Залізодефіцитну анемію можуть викликати гемосидероз легкого і синдром Гудпасчера.

сидероахрестической анемія пов'язана з порушенням використання заліза організмом. Її вроджені форми — спадкова гипохромная сидероахрестична анемія Хейлмейера і анемія, що реагує на піридоксин. Придбані форми — рефрактерная сідеробластозная анемія і форма, що реагує на піридоксин. Ознаки симптоматичної сидероахрестической анемії спостерігаються при злоякісних пухлинах, хвороби Ходжкіна, плазмоцитомі, ревматоїдному артриті.

Виявляються анемія, тромбоцитопенія і лейкопенія, як і при перніциозної анемії, кістковий мозок гіперфункціонірующей, але містить не мегалобластов, а молоді або більш зрілі клітини — сидеробласти або сідероціти з великими скупченнями заліза. Вміст заліза в сироватці крові підвищується більшою мірою, ніж при перніциозної анемії. Залізо всередині клітини накопичується в мітохондріях, навколо ядра. Сидероахрестична анемія важко піддається лікуванню і має поганий прогноз, лише окремі її форми реагують на терапію пиридоксином.

При проведенні диференціального діагнозу цього захворювання слід мати на увазі можливість талассемии, при ній переважають ознаки гемолізу , можна виявити наявність гемоглобіну F (HbF) або гемоглобіну А2 (НbА2). Це захворювання може нагадувати клінічна картина при отруєнні свинцем, для якої характерна наявність гемолізу, базофильная зернистість еритроцитів, а також виділення з сечею великої кількості дельта-аминолевулиновой кислоти. Іноді важко провести диференціацію з гемобластоз, особливо з хворобою Ді Гульєльмо. Вирішальним фактором при діагностиці є дані дослідження пунктату грудини і швидке злоякісний перебіг.

Для анемій, пов'язаних з порушенням обміну заліза (крім пернициозной і сидероахрестической), характерна наявність гіпосідереміі.

Стани, пов'язані з білковим голодуванням, що спостерігаються під час війни або в економічно відсталих країнах, протікають без зменшення вмісту заліза в крові, при них є достатня кількість заліза для кровотворення. До таких станів відносяться анемії при хворобах квашиоркор, бери-бери і при нестачі піридоксину.

Анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну С, також протікає без гіпосідереміі. Анемія може розвиватися при гіпотиреозі (рідко має Гіперхромних форму), при хвороби Аддісона, при захворюваннях, пов'язаних з гипофункцией гіпофіза, при гипогонадизме . Ймовірно, при цих станах нестача вітамінів або гормонів призводить до порушення процесів включення заліза в молекулу гемоглобіну.