Здоров'я

Диференціальний діагноз тремору при хворобі Вільсона-Коновалова

В екстрапірамідних центрах було виявлено значне зниження кількості біогенних амінів (допаміну, норадреналіну, серотоніну ). Етіологічне значення цих знахідок сумнівно.

Хвороба Вільсона (гепатолентикулярная дегенерація ) також може бути причиною мимовільних рухів, схожих на тремор при паркінсонізмі.

Це сімейне спадкове захворювання розвивається в порівняно молодому віці, окремі симптоми його (наприклад, підвищення вмісту міді в печінці) можна виявити ще до розвитку клінічної картини хвороби. Захворювання має три основні симптоми:

1) ригідність і тремор екстрапірамідного походження,

2) червона пігментація краю рогівки (рогівкові кільце Кайзера-Флейшера) ,

3) цироз печінки.

Останній симптом у формі хронічного гепатиту може бути найпершою ознакою захворювання, а кровотеча з варикозних розширених вен може стати причиною смерті хворого. Поразка екстрапірамідної системи може виявлятися не тільки тремором, ригідністю м'язів, але і хореей або атетозні рухи.

Особа хворого, який страждає на це захворювання, може бути маскоподібним, неживим, як і при хворобі Паркінсона, але поряд з цим може розвиватися дисфагія, дизартрія і деменція. Буває, що симптоми з боку нервової системи відсутні і на перший план виступає захворювання печінки. При цьому діагноз ставиться тільки на підставі лабораторних досліджень: виявляються різні гематологічні зміни, в тому числі і гемолітична анемія, підвищене виділення амінокислот з сечею, знижений вміст церулоплазміну в сироватці (нижче 20 — 35 мг / 100 мл), проте цей феномен спостерігається також при нефрозе , спру, при хвороби квашиоркор, а в 5% випадків хвороби Вільсона може бути нормальним), знижений вміст міді в сироватці крові (нижче 60мкг / 100мл), підвищений вміст міді в сечі (понад 100 мкг на добу), підвищена кількість міді в печінці ( вище 250 мкг / 1гсухий печінки).

Часто знижується вміст сечової кислоти в сироватці. На підставі цих лабораторних даних тремор, що спостерігається при гепатолентикулярной дегенерації, можна диференціювати від тремору при дрожательном паралічі чи інших видах паркінсонізму.

псевдосклероз Вестфаля-Штрюмпелля можна вважати тотожним хвороби Вільсона.

У рідкісних випадках гемохроматоза пігмент, який містить залізо, може викликати лентикулярному дегенерацію. При цьому стані до цирозу печінки, діабету і пігментації шкіри може приєднуватися тремор. Діагноз ставиться на основі цих симптомів, а також виявлення гіперсідереміі і заліза в тканинах.

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Кнопка «Наверх»
Закрыть
Закрыть