Атаксія
По суті, атаксія є некоординовані довільні рухи, при яких руху м'язів і їх антагоністів не координовані. Відсутність координації відбувається в результаті порушення провідності відчуттів з периферії до вищих центри центральної нервової системи. Важливою сферою, по якій проводяться ці відчуття, є мозочок.
Види атаксії
- вроджена
- придбана
- сенсорна
- мозжечковая
- функціональна
Причиною атаксії у дітей можуть бути як вроджені так і придбані порушення механізмів рівноваги. Якщо на генетичні дефекти вплинути неможливо, то на придбані — цілком. Травматизація — найчастіша причина подібних порушень.
Зазвичай розрізняють сенсорну та церебеллярная (мозжечковую) атаксія , в залежності від того, що уражено: аферентні шляхи або мозочок. Третю форму представляє функціональна (психоз, невроз) атаксія.
Симптоми сенсорної атаксії
При сенсорної атаксії периферичні роздратування не проводяться від шкіри, м'язів і суглобів у відповідні центри, як і глибокі відчуття . Для цього виду атаксії характерно, таким чином, що при контролі очі вона припиняється, а при закритих очах поновлюється (симптом Ромберга). З
енсорной атаксией можуть супроводжуватися захворювання периферичних нервів (гострий початок , оніміння, «повзання мурашок», гіпотонія, відсутність рефлексів), задніх корінців (біль, відповідна анестезія, випадання рефлексів), заднього пучка спинного мозку (анестезії, посилені рефлекси, гіпертонус) або мозкових центрів (гемианестезия, геміпарез).
Симптоми мозочкової атаксії
церебеллярная (мозочкова) атаксія — наслідок або захворювання мозочка (ністагм, скандують мова, запаморочення, м'язова атонія, розлади ходьби) або тих провідних шляхів, які з'єднують мозочок з основою черепа або з спинних) мозком (бічний пучок).
Причини сенсорної атаксії
- туберкульоз спинного мозку
- фунікулярний миелоз при мегалобластноїанемії
- склероз заднього пучка
- пухлина головного або спинного мозку
- нейроінфекції і СНІД
Найбільш типовою клінічною формою сенсорноїатаксії є атаксія при туберкульоз спинного мозку . Крім симптому Ромберга, для неї характерні своєрідна хода, при якій стопа виявляється набагато вище і попереду, ніж хворий мав намір її просунути, а стегно вище і латеральне, в результаті крок коротшає, оскільки хворий відтягує ногу назад, тобто характерний раптовий викидання ноги вперед.
Хода невпевнена, кроки нерівномірні. З сидячого положення хворі піднімаються з широко розставленими ногами, але найкраще їх невпевненість проявляється при повороті, особливо при просуванні вниз по сходах. Хворі на туберкульоз спинного мозку не можуть пересуватися в темряві, оскільки немає контролю очей, який полегшує ходьбу. Що починається атаксія можна помітити, змусивши хворого пройти по прямій лінії: при атаксії це виявляється неможливим.
Сенсорна атаксія характерна для фуникулярного миелоза , при злоякісній анемії атаксія може бути першим симптомом захворювання.
Іноді атаксія може викликати і пухлина або хронічний склероз заднього пучка . При фуникулярном миелозе розлади чутливості супроводжуються в одних випадках випаданням рефлексів, в інших — їх посиленням, симптомом Бабінського, при сухотке не викликаються рефлекси сухожиль, характерний гипотонус, що розпізнається і по іншим симптомам (ригідність зіниць).
При спадкової спінальної атаксії поєднуються сенсорна і мозжечковая її форми.
Причини атаксії мозочка
- спадкова спінальна атаксія Фридрейха
- спадкова атаксія мозочка Марі
- атаксія Сенгера -Брауна
- тромбоз задньої нижньої мозочкової артерії
- закупорка верхньої мозочкової артерії
- інсульт
- хорея
- розсіяний склероз
- алкоголь
- барбітурати
- атеросклероз судин головного мозку
При мозочкової атаксії стають некоординованими не тільки рухи кінцівок, а й тулуба. Хода нагадує таку у п'яних. Ця форма атаксії важче, ніж при туберкульозі спинного мозку. Часто хворий зовсім не здатний ходити, при спробах ходити він падає.
При атаксії мозочка часто хворі падають в одну сторону, при ходьбі пересуваються в одну сторону, не здатні правильно вказати заданий напрямок.
Спадкова спінальна атаксія Фридрейха — захворювання, успадковане за рецесивним типом, для якого характерні атаксія, випадання рефлексів, м'язова атрофія, сколіоз, значне вигинання стопи. Всі ці порушення виникають в результаті ураження задніх корінців спинного мозку, спинно-мозочкового шляху, пірамідного шляху.Хвороба завжди починається в молодому віці і носить сімейний характер на відміну від спинний сухотки, яка починається в літньому віці.
Спадкова мозочкова атаксія Марі є поразка самого мозочка, пірамідні шляху залишаються неушкодженими. Хвороба починається в молодому віці і супроводжується атрофією зорового нерва. Обидві названі хвороби входять в групу спадково-сімейних захворювань і схожі між собою. Сюди ж слід віднести атаксія Сенгера-Брауна.
Мозжечковая атаксія виникає при пухлинах, травмах, судинних ураженнях мозочка, іноді при енцефаліті. Її може викликати і дисемінований склероз, абсцес мозочка, а також стареча дегенерація мозочка. Іноді мозочкова атаксія виникає на грунті алкогольного отруєння і підтримується на хронічний алкоголізм.
Розпізнати мозжечковую атаксія можна, виявивши асінергіі (хворий не може координувати рухи різних суглобів, тому йому і не вдається виконати такі рухи, які вимагають участі декількох м'язів), дисметрию (хворий не здатний припинити цілеспрямоване рух, досягнувши мети: якщо, наприклад, просять його дістати пальцем носа, то досягнувши носа, палець продовжує рухатися), адіадохо — або дісдохокінез (хворий не може здійснювати кілька рухів відразу один за одним), інтенційний тремор (надмірно велика амплітудацілеспрямованих рухів, як при поліінсулярном склерозі).
Певні форми атаксії можуть пояснюватися ураженнями довгастого мозку. Тромбоз задньої нижньої мозочкової артерії викликає синдром Валленберга. атаксія викликає і закупорка верхньої мозочкової артерії, яка супроводжується мимовільними рухами.
атаксія можуть викликати і поразки мозкових центрів отрутами . Атаксія виникає при інсульті, хореї, множині склерозі, ураженні зорового бугра (гемиатаксия).
З отрут, крім алкоголю, атаксія викликають насамперед барбітурати.
Атаксия, що виникає при поширеному ураженні артерій мозочка атеросклерозом (позитивний симптом Ромберта, ходьба з широко розставленими ногами , непевну ходу, дрібні кроки), почасти мозкової і частково мозочка природи.
Нерідко зустрічається і істерична атаксія. Розпізнати її допомагає виявлення у хворого інших симптомів істерії. Театральність рухів викликає підозру на атаксія. Буває, що уражена кінцівка втрачає чутливість. Розпізнавання стану зазвичай не викликає труднощів, однак слід передбачити можливість помилок, оскільки таку атаксія легко сплутати з начальнихш формами множинного склерозу (спастичний парапарез, випадання черевних рефлексів, на соску зорового нерва — скроневе знебарвлення).