Якщо під час статевого диференціювання плода не виробляється фактор регресії Мюллерова проток, званий також антімюллерова гормоном , то Мюллерова протоки зберігаються навіть у хлопчика. У такої дитини поряд з чоловічими геніталіями розвиваються маткові труби і матка.
В якості причини цієї патології описані мутації гена антімюллерова гормону або гена рецептора антімюллерова гормону II типу. Так як функція клітин Лейдіга не страждає, маскулінізація і статевий розвиток протікають нормально. Проте іноді спостерігаються дефекти опущення яєчок і порушення фертильності.
Маткові труби і матку зазвичай виявляють випадково при видаленням грижі або лапаротомії або тільки при аутопсії. Похідні Мюллерова проток потрібно видаляти, не ушкоджуючи при цьому проходять в круглій зв'язці семявиносящіе протоки.
