Гемангіоми шкіри в ряді випадків вказують на гемангіоми внутрішніх органів, відомі такі синдроми, при яких гемангіоми шкіри поєднуються з вродженими аномаліями розвитку і гемангіоматозом внутрішніх органів.
Так, для синдрому Стерджен-Веоера поряд з гемангіомою на обличчі, яка зазвичай відзначається на одній стороні і поширюється на область, иннервируемую першої гілкою трійчастого нерва, характерні геміплегія або спастичний геміпарез протилежного боку, виявляється рентгенологічно склероз артерії головного мозку на стороні гемангіоми , вроджена глаукома, екзофтальм на стороні пігментної плями, розумова відсталість, схильність до припадків .
При рентгенівському дослідженні звертає на себе увагу зона звапніння, яка складається з звапніння судин з подвійними звитими контурами, відповідними розташуванню гемангіоми в мозку. Відзначаються і аномалії розвитку різних внутрішніх органів, комбінація яких викликає синдроми, відомі під різними назвами (Вебера-Дімітрі-Краббе, Стерджа-Вебера-Краббе або Брашфілда-Уайетта).
Для всіх цих синдромів характерна гемангіома, вроджена глаукома, спастичні стани. Синдром Стерджен-Вебера відомий і під назвою е нцефало-тригеминального ангіоматозу .
При синдромі Кліппеля-Треноне одностороння гемангіома шкіри поєднується з розширеннями вен. Характерні гемігіпертрофія, іноді асиметричний гігантське зростання (наприклад, окремі пальці значно більше за інших, одна нога довша за іншу), варикозні розширення вен, трофічні розлади, аномалії кісток. Артеріовенозні анастомози, поєднуючись з усіма названими явищами, дають синдром Паркса-Вебера, для якого також характерні «винні плями», геміпарез протилежного боку, гемігіпертрофія тієї ж сторони.
Гемангіома шкіри різко розмежовано по середній лінії. Гемангіоматозную гемігіпертрофію називають узагальнено синдромом Кліппеля-Треноне-Паркса- Вебера. Для цього синдрому характерно гемодинамическое стан, відповідне ар- теріовенозному свищу (зрослий обсяг серця під час систоли, прискорене кровообіг і ін.).
Синдром Маффуччі — не що інше, як множинний ангиоматоз , що поєднується з аномаліями розвитку кісток. Кістки асиметричні, кінцівки деформовані, часті переломи кісток. Деформації можуть приймати форму пухлин кісток, при цьому синдромі дійсно дуже часто відзначається хондросаркома, ангіосаркома, лімфангіома, тератома. Хвороба може бути розпізнана вже в дитячому віці, оскільки зовнішність дитини стає воістину трагікомічній.
Для синдрому Гіппеля-Ліндау перш за все характерний ангиоматоз головного мозку. Шкірні гемангіоми, ангіоматозние пухлини сітківки, що впливають на зір, менінгеальні і мозкові симптоми (біль в області потилиці, блювота, запаморочення, ригідність потилиці, розлади ходьби, адиадохокинез, розлади свідомості). В описаних Lindau випадках відзначалися також кісти підшлункової залози і нирок, гіпернефроми, ангіоми печінки.
При всіх описаних синдромах йдеться про приєднуються до ангіоматозу аномаліях розвитку. Можна припускати їх певну спорідненість з т.зв. факоматозах: хворобами, при яких з симптомами нервової системи переплітаються не тільки ангіоми, але і запалення шкіри і слизових. Так, синдром Стерджен-Вебера так само відносять до факоматозах, як і нейрофіброма- тоз і горбистий склероз. Множинні телеангіектазії характерні і для хвороби Ослера (хвороби рандом Ослера-Вебера) .
